Introducción:

La cirugía oncológica ortopédica abarca el tratamiento de lesiones musculoesqueléticas, incluidas neoplasias óseas benignas y malignas, lesiones pseudotumorales y neoplasias de tejidos blandos benignas y malignas. El sarcoma de tejidos blandos es una neoplasia maligna derivada del mesodermo, presentándose en tejidos blandos, como músculos, fascias, tendones, etc., diferenciándose de los carcinomas, que tienen origen embrionario en el ectodermo.

Etiología:

La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos no tienen una causa definida, pero algunos factores de riesgo están bien descritos, como radioterapia previa, linfedema, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo I, propensión genética individual e infección por VIH.

Incidencia:

Es un tumor raro, que representa aproximadamente el 12% de las neoplasias pediátricas y sólo el 1% de todos los tumores malignos en adultos. En Estados Unidos se estima que cada año se producen 12.000 nuevos casos, lo que provoca alrededor de 4.700 muertes. Alrededor del 60% de los sarcomas de tejidos blandos surgen en las extremidades, predominantemente en el muslo, seguido de la pared torácica y el retroperitoneo.

Clasificación:

La clasificación del sarcoma de tejidos blandos se basa en el subtipo histológico, como liposarcoma, sarcoma sinovial, rabdomiosarcoma, etc. También se utiliza el grado histológico, dividiéndose en Grado 1 (bien diferenciado), Grado 2 (moderadamente diferenciado) y Grado 3 (poco diferenciado).

Cuadro clínico:

El cuadro clínico inicial se caracteriza por un bulto tumoral palpable, muchas veces indoloro, de crecimiento progresivo, principalmente en el muslo. Algunos pacientes pueden experimentar dolor y parestesia debido al efecto compresivo del tumor. La fiebre o la pérdida de peso son síntomas excepcionales.

Puesta en escena:

En el momento del diagnóstico, el sarcoma de tejido blando rara vez metastatiza y ocurre con mayor frecuencia como tumores de gran volumen, profundos a musculares y de alto grado. El patrón de diseminación es principalmente hematógeno, con predominio de metástasis pulmonares.

Exámenes de imágenes:

Los exámenes incluyen radiografía, resonancia magnética, tomografía, PET-CT y gammagrafía. La biopsia está indicada para el diagnóstico histológico y se puede realizar de varias formas, incluida la biopsia percutánea con aguja, la biopsia incisional (quirúrgica), la ecografía o la biopsia guiada por tomografía.

Patología:

El patólogo juega un papel crucial en el diagnóstico, realizando exámenes como la congelación, para asegurar la representatividad de la muestra, y posteriormente el estudio microscópico en parafina, para el diagnóstico histopatológico, así como para determinar el grado histológico del tumor. La inmunohistoquímica es un recurso importante para complementar el estudio de la muestra.