Tumor de Células Gigantes
Tumor de células gigantes.
El tumor gigantocelular es una neoplasia de naturaleza mesenquimal, caracterizada por la proliferación de células gigantes multinucleadas –gigantecitos– que se asemejan a los osteoclastos, en medio de un estroma de células mononucleadas.
Debido a este aspecto histológico presente en varios otros procesos, el tumor gigantocelular podría confundirse, requiriendo muchas veces el análisis del aspecto clínico y radiológico para confirmar su diagnóstico.
El tumor de células gigantes también se conoce con las siglas TGC, con los nombres de tumor de células gigantes y osteoclastoma.
La principal manifestación es el dolor local intermitente, acompañado o no de aumento de volumen en la región afectada y limitación del movimiento en la articulación vecina. La duración de la historia, en promedio de 6 a 12 meses, varía de un caso a otro y depende del hueso afectado.
Algunos pacientes buscan tratamiento por dolor, otros por la percepción del tumor o de una fractura patológica. No es raro hacer referencia a un traumatismo más o menos intenso como inicio de la historia clínica.
Como el tumor suele ser epifisario, es frecuente la afectación clínica de la articulación vecina, con impotencia funcional progresiva.
Puede producirse derrame articular y síntomas clínicos que simulan procesos meniscales o artríticos.
En los tumores localizados en la columna y el sacro, además del dolor y el aumento de volumen, pueden presentarse manifestaciones neurológicas. El volumen es a veces enorme, predominando sobre los demás síntomas.
El tumor gigantocelular afecta generalmente a un solo hueso. Cuando existen lesiones en varios huesos se debe comprobar la posibilidad de que se trate de un “tumor marrón de hiperparatiroidismo”, cuyas lesiones tienen aspectos radiológicos similares, pero son múltiples y el paciente presenta alteraciones en el calcio y el fósforo.
El TCG se conoce clásicamente como un tumor de la epífisis de los huesos largos, más frecuente en la región de la rodilla, es decir, en la epífisis distal del fémur y epífisis proximal de la tibia y, luego, en orden de frecuencia, en la región proximal. del húmero y región distal del radio. Es raro en el esqueleto axial y cuando ocurre predomina en el sacro.
Ocurre en la tercera y cuarta década, afectando a ambos sexos por igual.
Radiológicamente se describe como una lesión epifisaria caracterizada por rarefacción ósea, inicialmente excéntrica, respetando inicialmente los límites corticales. A medida que avanza, puede producirse rotura cortical y afectación articular (fig. 27).
Histológicamente, las células gigantes y el estroma son los elementos más importantes de este tumor. Se caracteriza por tener numerosas células gigantes que se asemejan a los osteoclastos en un estroma de células fusiformes.
Los principales diagnósticos diferenciales clínicos, radiológicos y anatomopatológicos son el quiste óseo aneurismático, el osteosarcoma teleangectásico y el condroblastoma.
El tratamiento del tumor de células gigantes está actualmente bien establecido. Siempre que sea posible se debe optar por la resección segmentaria de la lesión, con margen de seguridad oncológica tanto en hueso como en tejidos blandos. De esta forma el cirujano brindará la mayor oportunidad de curación, sin riesgo de recurrencia.
Sin embargo, en regiones donde la resección segmentaria no es factible, como la columna cervical por ejemplo, se debe realizar el legrado endocavitario más sensato posible y complementarlo con terapia adyuvante como el láser de CO 2 , el fenol diluido en alcohol al 4%, el nitrógeno líquido y la electrotermia. El metilmetacrilato tiene un efecto adyuvante bajo y, cuando se utiliza para rellenar la cavidad, debe ir precedido de una de las terapias mencionadas.
En el pasado, el curetaje tenía altas tasas de recurrencia debido a la falta de grandes aberturas para una limpieza eficaz y la falta de uso de adyuvantes locales. Hoy en día, cuando está indicado el legrado endocavitario, se recomienda crear una ventana ósea grande para permitir al cirujano una visión amplia de la cavidad. Complementamos también este curetaje con el uso de un bisturí eléctrico (electrotermia).
Esta técnica electrotérmica es muy efectiva porque con la punta curva del bisturí podemos llegar a zonas de más difícil acceso. Este bisturí, además de cauterizar, también realiza un complemento al legrado, ya que aquellas células tumorales, que quedan en las pequeñas “cavidades” de la pared ósea, se destruyen y se desprenden, permitiendo su eliminación más fácil.
Complementamos nuestro curetaje, tras utilizar electrotermia, con el fresado de la cavidad. Para ello utilizamos el Lentodril , con una fresa dental esférica.
En la región de la rodilla (extremo distal del fémur y extremo proximal de la tibia), el sitio de mayor incidencia de CGT, recomendamos frecuentemente legrado endocavitario, seguido de electrotermia y fresado con Lentodril . Esto se debe a que la resección segmentaria de esta región implicaría artrodesis o sustitución por endoprótesis o injertos homólogos. La artrodesis de la articulación de la rodilla supone la mayor limitación para el paciente y debe evitarse. Los recambios en pacientes jóvenes pueden acarrear problemas en un futuro próximo y su indicación debe ser prudente.
Por ello, recomendamos en primer lugar la terapia más conservadora: – legrado seguido de terapia adyuvante en esta región, excepto en casos avanzados, con destrucción importante de la estructura ósea, en los que puede verse comprometido tanto la función como el control local de la enfermedad.
Queda un breve comentario sobre el llenado de la cavidad tratada. Esto se puede realizar con injerto óseo autólogo o heterólogo o con metacrilato de metilo, cada uno de ellos tiene sus ventajas y desventajas.
El metacrilato de metilo permite visualizar fácilmente posibles recurrencias, es fácil de usar y permite una carga más temprana, sin embargo no es una solución biológica y pueden ocurrir fracturas en la región.
El injerto óseo es una solución biológica y definitiva, sin embargo dificulta visualizar una posible recidiva temprana, que puede confundirse con reabsorción/integración del injerto y aún requiere seis meses en promedio para su carga completa. El injerto homólogo tiene un período de integración más largo, no siempre está disponible, pero por otro lado acorta el tiempo quirúrgico. El injerto autólogo tiene la ventaja de una biocompatibilidad y una integración más rápida, pero prolonga el tiempo quirúrgico.
Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista
Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho
Oficina : Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – SP
Teléfono: +55 11 3231-4638 Celular:+55 11 99863-5577 Correo electrónico: drpprb@gmail.com
Lesiones óseas pseudotumorales
El grupo de enfermedades conocidas como lesiones óseas pseudotumorales corresponde al conjunto de cambios óseos que imitan, desde el punto de vista radiológico, las lesiones tumorales.
Lesiones óseas pseudotumorales
Las lesiones que forman parte de este grupo son:
- Quiste óseo simple
- Quiste óseo aneurismático
- Quiste óseo yuxtacortical (ganglio intraóseo)
- Defecto fibroso metafisario ( fibroma no osificante )
- Granuloma eosinofílico
- Displasia fibrosa / osteofibrodisplasia
- Miositis osificante
- Tumor marrón del hiperparatiroidismo
- Quiste epidermoide intraóseo
- Granuloma reparativo de células gigantes
Quiste óseo simple
El Quiste Óseo Simple es una cavidad, inicialmente unicameral, llena de líquido claro rodeado por una membrana, con tejido conectivo vascularizado mostrando células gigantes osteoclásticas, pudiendo existir algunas zonas de hemorragia o fisuras con contenido rico en colesterol.
Ocurre entre los 5 y 15 años de edad, con ligero predominio en el sexo masculino. Afecta con mayor frecuencia la región metafisaria proximal del húmero y el fémur.
Aunque aún se desconoce su etiología, hemos observado contraste en el interior de los vasos cuando infiltramos la cavidad, lo que hace suponer que se trata de un fenómeno vascular.
La fractura suele ser la primera manifestación del quiste, que muchas veces ha evolucionado de forma asintomática.
Aparece como una lesión radiotransparente en la región metafisaria de los huesos largos, de ubicación central, que no excede el ancho de la línea epifisaria. Con el crecimiento, el quiste óseo simple se aleja de la placa de crecimiento, ocupando una posición metadiafisaria, y puede erosionar y fracturar la corteza.
Su tratamiento es generalmente no quirúrgico y clásicamente se realiza con una serie de tres inyecciones de corticosteroides, a intervalos de cuatro semanas. En huesos de carga, particularmente en la región del cuello femoral, debemos considerar la posibilidad de tratamiento quirúrgico, con curetaje e injerto óseo.
Definición:
Cavidad unicameral llena de líquido claro o sanguinolento y limitada por una membrana de espesor variable, con tejido conectivo vascularizado que muestra células gigantes osteoclásticas y algunas zonas con hemorragia reciente o antigua o fisuras con contenido rico en colesterol (OMS)
Incidencia:
En el tratamiento de los tumores musculoesqueléticos observamos predominio de casos en el grupo de edad entre 5 y 15 años, con ligero predominio de casos en el sexo masculino, y la mayoría afecta la región metafisaria proximal del húmero y fémur. La gran mayoría son remitidos debido a un episodio de fractura provocado por un traumatismo en el sitio de la lesión o como hallazgo radiológico durante una eventual radiografía tomada por algún traumatismo sufrido por el paciente.
Etiología:
Aunque su reconocimiento desde el punto de vista radiológico es sencillo, su etiología aún es desconocida.
Evaluación clínica:
La mayoría de los pacientes se presentan asintomáticamente y las fracturas suelen ser el motivo de su primera consulta con un ortopedista. Algunos pacientes refieren episodios esporádicos de dolor o limitación funcional antes de que se diagnostique la presencia de un quiste óseo.
Características radiográficas:
El Quiste Óseo Simple se presenta como una lesión radiolúcida en la región metafisaria de los huesos largos, de localización central, principalmente en la región proximal del húmero y fémur y cercana a la línea epifisaria. Son lesiones bien definidas, con bordes escleróticos, que rara vez traspasan los límites de la corteza o los límites del hueso, expandiéndose, adelgazando la corteza, pero casi nunca rompiéndola. En algunos casos se puede observar el signo del “fragmento caído”, que representa fragmentos de la pared cortical sueltos dentro del quiste.
Tratamiento:
El tratamiento de COS depende de su localización y tamaño, en la gran mayoría de los casos puede ser conservador y no quirúrgico. En general, el tratamiento del miembro superior es menos quirúrgico y más conservador, mientras que el tratamiento del miembro inferior tiende a ser más quirúrgico, en un intento de evitar una fractura. El tratamiento clásico consiste en infiltraciones con corticoides (depomedrol), observando si se forma o no contenido óseo en su interior. Si hay una fractura inminente en un hueso de carga, debemos considerar seriamente la posibilidad de realizar un tratamiento intralesional rellenando la cavidad ya sea con un injerto autólogo u homólogo.
1- Haz clic para ver más : http://bit.ly/cisto_ósseo_simples
2- Reconstrucción del cuello femoral con fractura por quiste óseo
Quiste óseo aneurismático
Definición:
Lesión osteolítica expansiva, llena de sangre, entre espacios de tamaño variable separados por tabiques de tejido conectivo que contienen trabéculas de hueso o tejido osteoide y células gigantes osteoclásticas.
Incidencia:
Los quistes óseos aneurismáticos son más frecuentes en las tres primeras décadas de la vida, produciéndose su máxima incidencia alrededor de los 10 a 15 años de edad, con un ligero predominio en mujeres que en hombres.
Etiología:
El origen y la etiología aún se desconocen.
Evaluación clínica:
Los pacientes normalmente presentan dolor leve en el sitio de la lesión y a menudo se observan signos inflamatorios como aumento de volumen y calor en el sitio. Cuando hay compromiso en la columna, puede haber síntomas neurológicos de compresión de la médula espinal o de la raíz nerviosa. La evolución es muy variable con un aumento lento y progresivo de volumen o en algunos casos rápidamente expansivo. Afecta frecuentemente a los miembros inferiores y a las vértebras, incluido el sacro y la pelvis, principalmente en la rama iliopúbica.
Características radiográficas:
Presenta una lesión insuflativa y radiotransparente principalmente en la región metafisaria o diafisaria de los huesos largos, con presencia de septos dispersos por todo su contenido, con adelgazamiento y expansión de la corteza, que puede ser excéntrica o central.
Tratamiento:
El tratamiento de elección ha sido el legrado intralesional y el relleno con injerto autólogo. Muchas veces, puede o no ser posible asociar el tratamiento adyuvante intralesional con la aplicación de fenol, electrocauterización o uso de crioterapia. En raras ocasiones y en algunos casos específicos, es posible resecar el hueso comprometido sin comprometer la función, como en los casos de afectación de la costilla, el peroné y los huesos metacarpianos y metatarsianos. La recurrencia es muy rara.
1- Haz clic aquí para ver más : http://bit.ly/cisto_aneurismático
Granuloma eosinofílico
(Histiocitosis X, Granuloma de células de Langerhans, Reticuloendoteliosis)
El Granuloma Eosinofílico es una lesión pseudotumoral, también de etiología desconocida, caracterizada por una intensa proliferación de elementos reticulohistiocíticos con un número variable de eosinófilos, neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y células gigantes multinucleadas. Presenta frecuentes zonas de necrosis, así como la presencia de numerosas células grasas.
Entre las reticuloendoteliosis, el granuloma eosinofílico se presenta como una lesión única que afecta preferentemente las regiones diafisarias y metafisarias de los huesos largos. Estas lesiones únicas pueden resolverse espontáneamente con el tiempo, desde meses hasta años. Rara vez son incapacitantes o causan fracturas patológicas.
La reticuloendoteliosis en su forma múltiple caracteriza la enfermedad de Hand-Schuller-Christian, que presenta múltiples lesiones en el casquete y afecta frecuentemente a otros tejidos, presentándose diabetes insípida (por afectación de la glándula parapituitaria), exoftalmos y lesiones en el hígado y el bazo.
En la forma más grave, Letterer-Siwe, los hallazgos clínicos frecuentes son fiebre, otitis media, antecedentes frecuentes de infecciones bacterianas y, en algunos casos, observamos anemia, hepatoesplenomegalia, hemorragia sin causa aparente, linfadenopatía y lesiones óseas diseminadas. La evolución suele ser fatal debido a una afectación sistémica grave.
El aspecto radiológico del granuloma eosinofílico en sí es el de una lesión radiolúcida, de forma redondeada u ovoide, con bordes delimitados y bien definidos, en la región diafisaria de los huesos largos y, en ocasiones, en la región metafisaria, provocando erosión cortical y reacción perióstica. . piel de cebolla”, imitando la reacción perióstica del sarcoma de Ewing, pero en el granuloma eosinofílico es del tipo laminar grueso.
Cuando afecta a la columna, provoca el colapso de las vértebras “Calvé vertebrae” , pero rara vez conduce a un deterioro neurológico.
En lesiones únicas el tratamiento es curetaje e injerto óseo cuando sea necesario.
Definición: Lesión no neoplásica de etiología desconocida, caracterizada por una intensa proliferación de elementos reticulohistiocíticos con un número variable de eosinófilos, neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y células gigantes multinucleadas. Frecuentes áreas de necrosis, así como presencia de células grasas, especialmente en lesiones antiguas y múltiples.
Incidencia: La reticuloendoteliosis presenta varias formas de afectación, pero se divide principalmente en tres formas básicas: Granuloma eosinofílico (75%), Hand-Schuller-Christian (15%) y Letterer-Siwe (10%).
Granuloma eosinofílico: 5 a 20 años
Hand-Schuller-Christian: 3 a 5 años
Letterer-Siwe: 1 a 3 años
Etiología: La reticuloendoteliosis no tiene una etiología conocida, sin embargo algunos autores la relacionan con una probable causa viral o inmunológica, debido a la presencia de un fenómeno inflamatorio con formación de un proceso granulomatoso hiperplásico, muchas veces similar a procesos neoplásicos.
Manifestaciones Clínicas: La historia natural de la evolución de esta enfermedad dependerá de una de las tres formas en que se presente.
– Granuloma eosinofílico: la mayoría de las veces se presenta como una lesión única, afectando preferentemente a la región diafisaria y metafisaria de los huesos largos, y más raramente también vemos casos con afectación múltiple, que puede ser simultánea o consecutiva, comenzando en la adolescencia y arrastrando. hasta la edad adulta joven. Las lesiones únicas suelen acabar resolviendo espontáneamente con el tiempo, que va de meses a años, y rara vez son incapacitantes o conducen a una fractura patológica.
– Hand-Schuller-Christian: normalmente cursa con múltiples lesiones, que son más difíciles de tratar y evolucionan de forma más incapacitante que el Granuloma Eosinofílico. Frecuentemente presentan afectación secundaria de otros tejidos, progresando frecuentemente a Diabetes insípida (afectación de la glándula parapituitaria), exoftalmos por afectación orbitaria y afectación del hígado y del bazo.
– Letterer-Siwe: los hallazgos clínicos más frecuentes son fiebre, otitis media y antecedentes frecuentes de infecciones bacterianas, y en algunos casos hay anemia, hepatoesplenomegalia, sangrado sin causa aparente, linfadenopatías y lesiones óseas diseminadas. La evolución suele ser fatal debido a la afectación sistémica.
Aspectos radiográficos: Las lesiones tienen un aspecto radiotransparente, con forma redondeada y ovoide, con bordes bien definidos y bien definidos, y en muchas ocasiones pueden verse trabéculas en su interior. Con frecuencia afectan la región diafisaria de los huesos largos y con menos frecuencia la región metafisaria, provocando erosión cortical y ligera expansión cortical. Es posible visualizar un pequeño levantamiento perióstico con una reacción de “piel de cebolla” similar a la del Sarcoma de Ewing y la osteomielitis.
Cuando la afectación es en la columna, rara vez deriva en deterioro neurológico, aunque se produce un colapso de la vértebra, presentándose un aplanamiento y conocido como “vértebra plana de Calvé”.
En casos más graves, como el síndrome de Hand-Schüller-Christian y el síndrome de Letterer-Siwe, se observan lesiones radiotransparentes diseminadas en la bóveda craneal.
Tratamiento y Pronóstico : El tratamiento y pronóstico de la enfermedad dependen directamente del grado de afectación y manifestaciones clínicas. En lesiones únicas el tratamiento de elección es el legrado y en defectos grandes el relleno con hueso esponjoso. En algunos casos donde no hay deterioro funcional o estético, se puede realizar la resección del hueso comprometido, como las costillas, la clavícula y la parte superior del peroné. En casos de afectación múltiple y sistémica, parte del tratamiento se realiza con el uso de fármacos quimioterapéuticos y terapia con corticosteroides.
1- Haz clic para ver más: http://bit.ly/granuloma_eosinófilo-por
2- Caso de granuloma eosinófilo poliostótico : http://bit.ly/Granuloma_Eosinófilo_do-Rádio
Defecto fibroso cortical / Fibroma no osificante
El defecto fibroso cortical es una lesión ósea benigna, no neoplásica, de causa desconocida, que se caracteriza por una proliferación fibrosa en una pequeña zona del hueso cortical. El fibroma no osificante es el mismo proceso, con un tamaño mayor.
El defecto fibroso cortical generalmente no presenta ningún síntoma o signo clínico. En la gran mayoría de los casos se diagnostica mediante un examen radiológico realizado por algún motivo. Cuando adquiere las características de un fibroma no osificante, puede manifestarse como un dolor leve, una protrusión perceptible por el paciente o, con menos frecuencia, una fractura.
Suelen encontrarse en la metáfisis de los huesos largos, principalmente en el fémur distal y la tibia proximal.
En las radiografías, el defecto fibroso cortical aparece como una pequeña lesión radiotransparente, de aproximadamente 1 a 2 cm, excéntrica, ya que se localiza en la corteza de las metáfisis de los huesos largos. Al principio son redondeados y con el tiempo se vuelven ovalados, con el mayor diámetro a lo largo del eje longitudinal en relación al hueso afectado. El proceso es superficial y restringido a la corteza, fácilmente determinable mediante tomografía computarizada.
Displasia fibrosa y osteofibrodisplasia
La displasia fibrosa es una lesión pseudotumoral, caracterizada por un fallo en el desarrollo de uno o más huesos, que permanecen con sustitución parcial del hueso por tejido fibroso en medio de haces de osteoides dispuestos irregularmente. Radiográficamente la lesión es radiotransparente, con apariencia de vidrio “esmerilado”.
Puede manifestarse en dos formas clínicas: solitaria (monostótica) y múltiple (poliostótica), pudiendo producirse pigmentación de la piel.
Albright describió el síndrome con “osteítis fibrosa” en múltiples huesos, acompañada de manchas en la piel y pubertad precoz en las mujeres. Pueden estar asociados trastornos endocrinos como hipertiroidismo, diabetes, síndrome de Cushing, además de hipertensión y retraso mental. La asociación de displasia fibrosa poliostótica y mixomas de tejidos blandos se conoce como síndrome de Mazabraud.
La displasia fibrosa monostótica la mayor parte del tiempo no presenta síntomas. Es un defecto congénito del modelado óseo, que se manifiesta con mayor frecuencia en la primera y segunda década de la vida. Deformidad, fractura o hallazgo casual en radiografías son los principales hechos que llevan al paciente a consultar.
El tratamiento, cuando sea necesario, debe ser quirúrgico, ya que no existe tratamiento clínico para ninguna de las formas de displasia fibrosa. La lesión o lesiones generalmente dejan de progresar con el crecimiento y suelen cesar con la pubertad. La intervención quirúrgica estará indicada para correcciones ortopédicas cuando existan deformidades o riesgos de fractura inminente.
La malignidad de la displasia fibrosa es rara y pueden ocurrir casos de transformación en osteosarcoma y condrosarcoma.
Las lesiones únicas de displasia fibrosa pueden parecerse al fibroma desmoplásico, al condrosarcoma central o al adamantinoma de huesos largos. Cuando el paciente presenta quistes, el diagnóstico diferencial con adamantinoma de huesos largos puede resultar difícil mediante el examen radiográfico.
Histológicamente los principales diagnósticos diferenciales son el fibroma desmoplásico, el adamantinoma de huesos largos y la osteofibrodisplasia.
Cuando la osteofibrodisplasia se manifiesta en los primeros años de vida, es necesario intervenir tempranamente para detener la progresión de la lesión y prevenir deformidades.
En la osteofibrodisplasia, el aspecto histológico es muy similar al de la displasia fibrosa. Sólo la localización intracortical en tibia o peroné permitirá el diagnóstico diferencial.
Tumor marrón del hiperparatiroidismo
Es una enfermedad metabólica que, si no se diagnostica precozmente, puede dar lugar a un proceso que simula la apariencia de un tumor, con numerosas lesiones debidas a focos de resorción ósea por hiperparatiroidismo primario. Es una lesión no neoplásica que presenta numerosas células gigantes multinucleadas.
Es causada por un adenoma de paratiroides y tiene un inicio lento e insidioso, predominando en mujeres adultas, presentando diversas manifestaciones clínicas como náuseas, indigestión, pérdida de apetito, cálculos renales recurrentes y fracturas sin causa aparente o por traumatismos leves. eventualmente, cambios psíquicos.
La hipercalcemia acompañada de hipercalciuria, hipofosfatemia, hiperfosfaturia y aumento de la hormona paratiroidea en sangre cierran el diagnóstico de laboratorio. Si no se trata, pueden producirse cambios óseos cada vez más intensos, hasta llegar a la osteítis fibroquística generalizada o la enfermedad ósea de Von Recklinghausen.
Las lesiones iniciales del hiperparatiroidismo ocurren como focos de resorción ósea subperióstica en las falanges de las manos y reabsorción de la “lámina dura” de la implantación dental en los alvéolos.
El tratamiento consiste en la extirpación del adenoma de paratiroides, teniendo cuidado de reponer el calcio, ya que el esqueleto está ávido y pueden producirse calambres debido a la hipocalcemia. Después de la cirugía de paratiroides, las fracturas sanan rápidamente y las lesiones óseas regresan rápidamente.
Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista
Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho
Oficina : Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – SP
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Introducción al estudio de los tumores óseos. La filosofía de este capítulo es presentar nuestra experiencia y una forma de razonamiento objetivo. Para tratarlo, primero hay que realizar el diagnóstico correcto.
Iniciamos el abordaje de los tumores óseos buscando transmitir “cómo pienso” sobre las lesiones musculoesqueléticas.
Introducción al estudio de los tumores óseos
En primer lugar, debemos enmarcar la condición que estamos evaluando dentro de uno de los cinco capítulos principales de Patología:
1- MALFORMACIONES CONGÉNITAS
2- TRASTORNOS CIRCULATORIOS
3- PROCESOS DEGENERATIVOS
4- INFLAMATORIO
5- NEOPLASICOS
Si el caso fue clasificado dentro del capítulo de neoplasias, nuestro objetivo es establecer el diagnóstico para poder instaurar el tratamiento. Es fundamental establecer un diagnóstico certero.
Para ser diagnosticado es necesario conocer y aprender el universo de tumores ya descritos.
¿No somos ya conscientes, como estudiantes de medicina, de todas las neoplasias musculoesqueléticas?
Solemos transmitir, en nuestras clases, que nuestro cerebro puede almacenar información de forma aleatoria. Sin embargo, si cuando asimilamos conocimientos intentamos hacerlo de forma ordenada, quedará “almacenado” en “carpetas”, estas en “cajones” y tendremos un “ archivo ” . De esta manera podremos recuperar la información más fácilmente.
Por lo tanto, lo ayudaremos a construir este archivo, organizando el “HD” .
En primer lugar, debemos recordar que la neoplasia se origina a partir de una célula que ya existe en nuestro cuerpo. Esta célula, al reproducirse, sufre cambios en su código genético, debido a diferentes factores (radiaciones, virus, mutaciones, translocaciones, etc.) y esta luego se convierte en la “ célula madre ” de la neoplasia.
Como ya aprendimos histología en la Facultad, conocemos todas las posibles neoplasias. Sólo nos falta añadir algunos conceptos para nombrar y clasificar con seguridad todos los tumores ya descritos.
El término carcinoma se reservó para las neoplasias malignas cuyas células primitivas se originan en la capa ectodérmica y sarcoma para las del mesodermo.
Si tomamos como ejemplo nuestro muslo y hacemos un ejercicio recordando todas las células que lo componen, empezando por la piel y profundizando en el tejido subcutáneo, músculos, etc., hasta la médula ósea del fémur, conseguiremos Hemos revisado todas las células del aparato locomotor y por tanto podremos nombrar todas las neoplasias musculoesqueléticas.
Hagamos este ejercicio. Empezando por la piel, recordamos el carcinoma de células escamosas , el carcinoma de células basales y el melanoma . Estas neoplasias son tratadas con mayor frecuencia por dermatólogos y cirujanos plásticos y rara vez requieren la ayuda de un ortopedista.
Debajo de la piel, todas las estructuras derivan del mesodermo y por ello añadiremos el sufijo oma para las lesiones benignas y sarcoma para las malignas .
Por tanto, debajo de la piel tenemos el tejido celular subcutáneo (grasa) cuya célula más representativa es el lipocito. Si la lesión está formada por células parecidas al típico lipocito, tendremos un lipoma , formado por células desordenadas, con mitosis atípicas, un liposarcoma . En este mismo tejido subcutáneo tenemos fibroblastos, fibrohistiocitos y en consecuencia fibroma , fibrosarcoma , fibrohistiocitoma de bajo y alto grado de malignidad.
Otra estructura que conforma nuestro muslo son los músculos estriados, (músculos voluntarios), dando lugar así al rabdomiosarcoma . Los músculos lisos, que se encuentran en el aparato locomotor, se sitúan alrededor de los vasos y, aunque son raros, también encontramos leiomiosarcoma .
El tejido nervioso está representado aquí por los axones de los nervios periféricos. Estos axones tienen una vaina, cuyas células fueron descritas por Schwann, a partir de las cuales puede originarse el schwannoma .
En los tejidos blandos, recordándose, como derivados del tejido linfático, el linfangioma y el linfangiosarcoma ; tejido vascular, hemangioma y angiosarcoma .
El hueso está recubierto por el periostio, cuya función es formar tejido óseo, además de proteger, inervar y nutrir. El trauma puede conducir a la formación de un hematoma subperióstico que, si se produce una osificación madura y homogénea, puede traducirse como un periosteoma (“osteoma”). De esta misma superficie ósea se puede derivar un osteosarcoma de superficie de bajo grado conocido como osteosarcoma paraóstico (grado I) así como un osteosarcoma de alto grado .
En nuestro ejercicio llegamos ahora a la región medular del hueso. Esta región está formada por grasa, que luego puede dar lugar al liposarcoma intraóseo y a la médula ósea roja, de la que podemos tener todas las neoplasias del ERS ( Sistema Retículo Endotelial ) como el mieloma de células plasmáticas , el linfoma linfocítico , el sarcoma de Ewing .
Si recordamos, en lo más profundo de nuestra memoria, la histología de la osificación endocondral, encontraremos varias células precursoras. Uno de ellos es el grande (gigante) formado por células con varios núcleos, responsables de la resorción ósea, el osteoclasto y en consecuencia tenemos el osteoclastoma , más conocido como tumor de células gigantes ( TCG ). Del condroblasto el condroblastoma ; osteoblasto , osteoblastoma ; del condrocito el condroma , el condrosarcoma ; y así sucesivamente, podremos deducir todas las neoplasias descritas. Bastará nombrarlas en base al conocimiento de la célula normal, añadiendo oma a la lesión benigna y sarcoma a la maligna.
Consideramos importante esta forma de introducción, ya que así nos ayudará mejor a recordar lo que ya sabemos y llegar al diagnóstico.
La Organización Mundial de la Salud agrupa estas lesiones según el tejido que intentan reproducir, clasificándolas en:
I – Tumores que forman tejido óseo
Benigno: Osteoma – Osteoma osteoide – Osteoblastoma
Intermedio : Osteoblastoma agresivo
Maligno : Osteosarcoma central – Paróstico – Perióstico – Alto grado
II – Tumores formadores de cartílago
Benigno : Condroma (encondroma) – Osteocondroma – Condroblastoma – Fibroma condromixoide
Maligno : Primario – Secundario – Yuxtacortical – Mesenquimatoso – Desdiferenciado – Condrosarcoma de células claras
III – Tumores de Células Gigantes (TCG) (Osteoclastoma)
IV – Tumores de Médula Ósea
Maligno : Sarcoma de Ewing – Linfoma linfocítico – Mieloma de plasmocitos – PNET
V – Tumores Vasculares
Benigno : Hemangioma – Linfangioma – Tumor glómico
Intermedio : Hemangioendotelioma – Hemangiopericitoma
Maligno : angiosarcoma
VI – Tumores del Tejido Conectivo
Benigno : Fibroma – Lipoma – Fibrohistiocitoma
Maligno : Fibrosarcoma – Liposarcoma – Fibrohistiocitoma maligno – Leiomiosarcoma – Sarcoma indiferenciado
VII – Otros tumores
Benigno : Schwannoma – Neurofibroma
Maligno : Cordoma – Adamantinoma de huesos largos.
VIII – Tumores metastásicos en el hueso
Carcinomas: mama, próstata, pulmón, tiroides, riñón, neuroblastoma, melanoma, etc.
IX – Lesiones pseudotumorales
Quiste óseo simple (COS)
Quiste óseo aneurismático (AOC)
Quiste óseo yuxtaarticular (ganglio intraóseo)
Defecto fibroso metafisario (fibroma no osificante)
displasia fibrosa
Granuloma eosinofílico
“Miositis osificante”
Tumor marrón del hiperparatiroidismo
Quiste epidermoide intraóseo
Granuloma reparativo de células gigantes
Todas estas lesiones mencionadas tienen particularidades clínicas , características imagenológicas y aspectos histológicos que necesitan ser analizados en conjunto para correlacionar cada una de ellas.
Esto es fundamental, ya que podemos tener lesiones radiológica y/o histológicamente similares pero con diagnósticos diferentes.
Por lo tanto, los estudios de imagen y la histología siempre deben correlacionarse con el cuadro clínico, para el correcto diagnóstico.
En este ejemplo, si el diagnóstico de la biopsia es condrosarcoma, fibrosarcoma o quiste óseo aneurismático, el médico que maneja el caso debe revisarlo con el equipo multidisciplinario o de patología.
Es posible que la biopsia no muestre tejido óseo recién formado y, por lo tanto, no diagnosticará el osteosarcoma condroblástico ni el osteosarcoma fibroblástico, ni el osteosarcoma teleangiectásico.
Cuando el patólogo no tiene datos sobre la historia, el examen físico y las imágenes del paciente, se limita al material que recibió, que es una muestra del tumor. Si tienes acceso a estos datos podrás realizar el diagnóstico correcto, sin necesidad de repetir la biopsia.
La repetición de la biopsia retrasa el tratamiento, aumenta la agresión local y no garantizará la obtención de una muestra con tejido óseo neoformado.
El patólogo no se equivocará si hace el informe sólo con el diagnóstico de lo que está en la diapositiva, cuando no conoce los datos y exámenes del paciente.
Pero el médico que lleva el caso cometerá un gran error si no aclara el caso, pues es él quien tiene todos los datos del paciente, cuadro clínico, historia, examen físico, pruebas de laboratorio y de imagen.
Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista
Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho
Oficina : Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – SP
Teléfono: +55 11 3231-4638 Celular:+55 11 99863-5577 Correo electrónico: drpprb@gmail.com
El condroblastoma es una neoplasia benigna formadora de cartílago que corresponde aproximadamente al 1,8% de los tumores óseos.
Condroblastoma
Codman, en 1931, lo describió como una forma diferente de manifestación del “tumor de células gigantes calcificado” del húmero proximal. Más tarde se descubrió que se trataba de un tumor distinto del tumor gigantocelular (TCG).
Afecta preferentemente a las epífisis de los huesos largos, como lesión de rarefacción ósea, con focos de calcificación, en pacientes masculinos, en la primera y segunda década de la vida, por tanto con la placa de crecimiento abierta. Por tanto, afecta a la región epifisaria de los huesos largos en crecimiento (figs. 1 y 2) y, con menos frecuencia, a la porción apofisaria (figs. 3 y 4).
Esta lesión, al ocurrir intraarticularmente, puede presentar un cuadro clínico similar a la artritis, cuando provoca reabsorción de la epífisis (o apófisis), erosión del hueso cortical e invasión articular, derivando en artralgias, que pueden provocar deformidad y fractura. y hundimiento conjunto. Por tanto, puede presentar agresividad local como erosión cortical, erosión de la placa de crecimiento e invasión articular.
Cuando hay manifestación radiográfica de agresividad local, generalmente se asocia a áreas de quiste óseo aneurismático. Presenta diagnóstico diferencial con quiste óseo simple, aneurismático, osteomielitis, tuberculosis, artritis, condroma, tumor de células gigantes (osteoclastoma), osteoma osteoide temprano, lesiones pseudotumorales, entre otras.
El tratamiento del condroblastoma es quirúrgico y debe realizarse lo antes posible, ya que estas lesiones, a pesar de ser histológicamente benignas, progresan rápidamente hasta la destrucción de la estructura ósea local. Consiste en un curetaje intralesional seguido de adyuvante local (fenol, electrotermia, nitrógeno líquido, etc.) y colocación de un injerto óseo o cemento (polimetilmetacrilato).
En lesiones muy avanzadas puede ser necesaria la resección segmentaria seguida de la colocación de una prótesis o artrodesis. La mejor indicación para evitar la recurrencia local es la resección segmentaria.
Sin embargo, debido a la localización articular del condroblastoma, es preferible proporcionar un acceso quirúrgico adecuado a cada región, como en este ejemplo, que afecta a la región posteromedial de la cabeza femoral (fig. 5 y 6).
Realizamos un cuidadoso curetaje intralesional, seguido de adyuvante local, como fenol, nitrógeno líquido o electrotermia (figs. 7 y 8), para posteriormente rellenar la cavidad con injerto óseo autólogo, restaurando la anatomía de la región (fig. 9). y restableciendo la función (figs. 10 y 11).
El condroblastoma, a pesar de ser una lesión benigna, además de la recidiva local, puede evolucionar a metástasis pulmonares (figs. 12 y 13) que permanecen histológicamente benignas, siendo controvertida la indicación de quimioterapia adicional, quedando como tratamiento únicamente la escisión de las metástasis. ya que no responden a la quimioterapia ni a la radioterapia.
En nuestra experiencia tuvimos dos casos de osteoblastoma y un caso de condroblastoma con enfermedad pulmonar secundaria. En este caso de condroblastoma se realizó toracotomía y se encontraron numerosos nódulos pulmonares, que persisten hasta el día de hoy. Este paciente, en el momento del diagnóstico de metástasis, presentaba osteopatía pulmonar hipertrófica. No recibió ningún tratamiento complementario y se encuentra asintomático hasta el día de hoy, trece años después (figs. 14 y 15) y quince años después de la cirugía (figs. 16 y 17).
Actualmente el paciente se encuentra bien y asintomático, 24 años después de la cirugía de la lesión femoral y 22 años después de la extirpación de algunos de los nódulos metastásicos.
El pronóstico puede ser reservado tanto para la recurrencia local como para las complicaciones ortopédicas, como la degeneración articular y el déficit de crecimiento.
Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista
Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho
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