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Quiste Óseo Aneurismático

Quiste óseo aneurismático

El quiste óseo aneurismático (COA) pertenece al grupo de lesiones óseas pseudotumorales. Este grupo de enfermedades produce cambios óseos que mimetizan las lesiones tumorales, desde el punto de vista de la imagen radiográfica.

Quiste óseo aneurismático

Las lesiones que forman parte de este grupo son:

quiste óseo simple.

quiste óseo aneurismático.

Quiste óseo yuxtacortical (ganglio intraóseo).

defecto fibroso metafisario (fibroma no osificante).

granuloma eosinofílico.

displasia fibrosa (osteofibrodisplasia).

miositis osificante.

Tumor marrón del hiperparatiroidismo.

Quiste epidermoide intraóseo.

Granuloma reparativo de células gigantes.

El quiste óseo aneurismático, también llamado quiste hemático multilocular, es una lesión de rarefacción ósea insuflativa llena de líquido serosanguinolento, intercalada con espacios de tamaño variable y separada por septos de tejido conectivo que contienen trabéculas de tejido óseo o osteoide y células gigantes ostoclásticas (fig. 1). ).

El origen y etiología de este proceso aún se desconocen, a pesar de haber sido descrito por Jaffe y Lichtenstein desde 1942. Los estudios citogenéticos sugieren que existe una correlación entre esta lesión y los fenómenos de translocación del cromosoma 17.

La presencia de células gigantes de tipo osteoclastos sugiere que se produjo un proceso de reabsorción ósea localizada, acompañada de acumulación de sangre y septada ya sea por tejido conectivo o por tejido osteoide con trabéculas óseas.

Estas cavidades llenas de sangre no tienen suministro de sangre que pueda demostrarse mediante arteriografía o infusión de contraste intraquístico y, en consecuencia, no tienen un carácter pulsátil. Estas bolsas no están vacías, por lo tanto no son quistes ni representan ningún tipo de aneurisma. El término “quiste óseo aneurismático” no es apropiado para esta afección.

Se trata por tanto de una lesión benigna y según Enneking se puede clasificar en benigna activa o agresiva. La presencia de áreas de fibrosis y osificación reparadora se relaciona con la regresión del quiste o el resultado de una fractura previa (fig. 2).

Los depósitos se presentan en distintos números y tamaños, agrupándose y provocando erosión de las trabéculas óseas, que expanden e inflan la corteza. Histológicamente se observan lagunas sanguíneas separadas entre sí por septos conectivos y células osteoclásticas, sin atipia.

Sin embargo, este “fenómeno” de quiste óseo aneurismático puede aparecer junto a otras lesiones tumorales como osteoblastoma , condroblastoma , fibroma condromixoide, tumor de células gigantes , osteosarcoma teleangiectásico , displasia fibrosa y tumor pardo de hiperparatiroidismo , además de lesiones metastásicas secundarias a tiroides o neoplasia renal . Estos tumores con su histología característica pueden presentar áreas aisladas del clásico quiste óseo aneurismático. Por lo tanto, pequeños fragmentos de biopsia pueden dificultar un diagnóstico preciso (fig. 3).

La elección del sitio de biopsia debe permitir obtener una muestra representativa de la heterogeneidad de la lesión: A) COA ; B) TGC

Se observa que la lesión presenta áreas de contenido líquido ( a-COA ) y áreas sólidas ( b-TGC ).

Se debe analizar cuidadosamente la anamnesis y las imágenes de la lesión, se debe elegir el sitio de la biopsia que permita tomar una muestra de las diferentes áreas que aparecen heterogéneas en la resonancia magnética, para permitir un diagnóstico certero.

El quiste óseo aneurismático clásico tiene un aspecto homogéneo, mientras que las lesiones tumorales antes mencionadas, cuando se acompañan de áreas de quiste óseo aneurismático, necesariamente se vuelven heterogéneas.

Es más frecuente en las tres primeras décadas de la vida, con su pico de incidencia entre los 5 y 20 años, con ligero predominio en el sexo femenino.

El paciente generalmente presenta dolor leve en el sitio de la lesión y cuando el hueso afectado es superficial se pueden observar signos inflamatorios como aumento de volumen y calor. Generalmente, el paciente correlaciona la aparición de los síntomas con algún trauma.

En la evolución puede haber un aumento lento, progresivo o rápidamente expansivo. Afecta a cualquier hueso, con mayor frecuencia a los miembros inferiores (tibia y fémur representan el 35% de los casos) y a las vértebras, incluido el sacro y en la pelvis principalmente a la rama iliopúbica. Pueden imitar síntomas articulares cuando se ubican en la epífisis. El compromiso en la columna puede provocar síntomas neurológicos compresivos, aunque en la mayoría de los casos afecta a las estructuras posteriores.

OBJETIVOS

Al final de la lectura de este capítulo, el lector podrá:

conocer el grupo de lesiones pseudotumorales;
caracterizar el típico quiste óseo aneurismático;
determinar las pruebas de imagen necesarias para aclarar la lesión;
hacer el diagnóstico diferencial;
Elige el mejor tratamiento para cada situación.

ESQUEMA CONCEPTUAL: COA

En la estadificación ósea realizada con gammagrafía encontramos una lesión única con discreta captación en la periferia de la lesión.

Radiográficamente se presenta como una lesión de insuflación radiolúcida, preferentemente en la región metafisaria de los huesos largos (también puede presentarse en epífisis y diáfisis), con presencia de septos dispersos por todo su contenido, de aspecto “ampolloso” (o en panal). , con adelgazamiento y expansión de la corteza, excéntrica en el 50% de los casos o de localización central. También pueden ocurrir centralmente en el hueso cortical y en menos del 8% de los casos en la superficie.

El aspecto radiológico, sin embargo, es homogéneo. A medida que avanza la lesión se puede formar un triángulo de Codman, dando una falsa impresión de invasión de tejidos blandos, lo cual no ocurre porque la lesión siempre tiene una superficie de tejido conectivo que la circunscribe (pseudocápsula que delimita el área de lesión de la zona comprometida). hueso y tejidos adyacentes).

La resonancia magnética, al realizar cortes en diferentes planos, suele mostrar la presencia de niveles de líquido, destacando las numerosas bolsas separadas por los tabiques conectivos. El diagnóstico de quiste óseo aneurismático mediante biopsia se acepta con mayor facilidad cuando el análisis por resonancia magnética de toda la lesión no revela ningún aspecto heterogéneo. La presencia de una estructura heterogénea en la resonancia magnética, en la que la zona sólida presenta impregnación de contraste, implica la necesidad de obtener una muestra de esta zona para el diagnóstico, ya que debe tratarse de un caso de asociación de un quiste óseo aneurismático con uno de los lesiones antes mencionadas.

El tratamiento de elección ha sido la resección marginal o curetaje intralesional, seguido de relleno de la cavidad con injerto autólogo u homólogo, cuando sea necesario. La cavidad también se puede rellenar con metilmetacrilato, aunque preferimos utilizar un injerto autólogo cuando sea posible, al tratarse de una lesión benigna. Algunos autores asocian el tratamiento adyuvante intralesional con la aplicación de fenol, electrotermia o crioterapia. En los quistes óseos aneurismáticos clásicos, no veo el sentido de esta terapia, que, sin embargo, debería aplicarse cuando el cirujano encuentra un área “sospechosa” que no fue detectada en las imágenes. Si se trata de tumores benignos antes mencionados, que pueden acompañarse de áreas de quiste óseo aneurismático, la terapia adyuvante local será beneficiosa.

Algunos segmentos óseos como los extremos del peroné, clavícula, costilla, tercio distal del cúbito, radio proximal, etc. se pueden resecar, sin necesidad de reconstrucción.

En otras situaciones podemos necesitar reconstrucciones segmentarias con injertos óseos libres o incluso vascularizados o reconstrucciones articulares con prótesis en casos avanzados con afectación articular importante. En la columna, tras la resección de la lesión, puede ser necesaria una artrodesis para evitar la inestabilidad.

La radioterapia debe evitarse por el riesgo de malignidad, sin embargo se reserva para el control evolutivo de lesiones de difícil acceso, como la columna cervical, por ejemplo, u otras situaciones en las que no se recomienda la reintervención quirúrgica.

La embolización como terapia aislada es controvertida. Sin embargo, se puede utilizar antes de la operación para minimizar el sangrado durante la cirugía. Esta práctica es más utilizada en casos de difícil acceso, aunque no siempre se consigue su eficacia. En casos aislados se ha descrito infiltración con calcitonina con resultados satisfactorios.

Puede ocurrir una recurrencia, ya que se desconoce el fenómeno que causó el quiste y no podemos garantizar que la cirugía lo haya reparado. La tasa de recurrencia puede alcanzar el treinta por ciento de los casos.

Preguntas:

1- El quiste óseo aneurismático:

a- es una lesión tumoral

b- es una lesión metastásica

c- ocurre solo o acompaña a otras lesiones óseas

d- es un pseudoaneurisma

2- El diagnóstico diferencial de COA incluye:

a- Condrosarcoma

b-TGC

c-sarcoma de Ewing

d- defecto fibroso cortical

3- Según la clasificación de Enneking, el COA es:

a- lesión benigna activa

b- lesión benigna latente

c- lesión maligna de bajo grado

d-lesión maligna de alto grado

4- En relación al COA, es correcto afirmar:

a- ocurre con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada

b- presenta células gigantes tipo osteoclastos

c- debe tratarse preferentemente con resección amplia

d- presenta focos de calcificación

5- El aspecto radiológico del COA es:

a- lesión ósea por condensación

b- lesión ósea heterogénea

c- lesión de rarefacción ósea homogénea

d- lesión ósea sin límites precisos.

6- El trato preferencial del COA es:

a- legrado intralesional

b- resección segmentaria

c- resección segmentaria + endoprótesis

d- Artrodesis

7- Las lesiones tumorales que con mayor frecuencia presentan áreas de quiste óseo aneurismático son:

a-tgc; condrosarcoma; osteosarcoma y sarcoma de Ewing

b- defecto fibroso; tgc; adamantinoma y cordoma

c-osteoblastoma; condroblastoma; fibroma condromixoide y tgc;

d-osteosarcoma; condroblastoma; Granuloma y lipoma eosinofílico.

Bibliografía

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Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Oficina : Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – SP

Teléfono: +55 11 3231-4638 Celular:+55 11 99863-5577 Correo electrónico: drpprb@gmail.com

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Biopsia – Concepto – Tipos

Para una mejor comprensión, le sugerimos leer primero los capítulos:

https://oncocirurgia.com.br/introducao-ao-estudo-dos-tumores-osseos/

https://oncocirurgia.com.br/diagnostico-dos-tumores/

Consideraciones de biopsia

1. Sólo después de la evaluación clínica, con una cuidadosa anamnesis y exploración clínica, que nos permitirá plantear hipótesis diagnósticas, debemos solicitar pruebas adicionales.

Con el análisis de los exámenes complementarios debemos verificar:

A- Si nuestras hipótesis son compatibles con las pruebas y continúan calificándose como posibles diagnósticos;

B- Ha aparecido una nueva hipótesis, en la que no habíamos pensado, y tendremos que rehacer nuestro razonamiento clínico.

C- Si los exámenes son correctos, bien hechos, imágenes centradas en la lesión, con buena calidad o tendremos que repetirlos.

2. Las hipótesis diagnósticas deberán formularse previamente mediante la exploración clínica, pruebas de laboratorio y de imagen.

3. La patología debe utilizarse como “herramienta” para confirmar o no el diagnóstico sospechado.

Si el examen anatomopatológico revela un diagnóstico que no estaba en nuestra lista, debemos volver a analizar el caso, rehacer nuestro razonamiento. Si no existe correlación clínica, radiológica y anatomopatológica , algo puede estar mal y necesitaremos revisarlo juntos, en un equipo multidisciplinario, para determinar el mejor curso de acción. ¿Nueva biopsia?

4. Para razonar sobre el diagnóstico, primero es necesario enmarcar la condición que estamos analizando dentro de los cinco capítulos de patología, figuras 1 y 2.

Biopsia – concepto – tipos – indicaciones – planificación

5. Si concluimos que nuestro paciente tiene una neoplasia, debemos realizar el ejercicio de razonamiento ya descrito en los capítulos Introducción al Estudio de los Tumores y Diagnóstico de Tumores (Enlaces: https://oncocirurgia.com.br/introducao-ao -estudo-dos-tumores-osseos/ y https://oncocirurgia.com.br/diagnostico-dos-tumores/ ).

Tras estos pasos, podemos pensar en la biopsia como una “herramienta” para el diagnóstico definitivo.

Antes de abordar el tema “biopsia”, analicemos algunos casos.

Paciente A : figuras 3 y 4.

Hace treinta días solicitaron una biopsia de una lesión de la pared abdominal a un paciente ingresado para investigación.

El médico del paciente me encontró en la sala de radiología, analizando la tomografía computarizada.

Siguiendo el “cómo pienso” sobre las lesiones me pregunté: – ¿qué estructuras forman la pared abdominal? El. piel (carcinoma de células escamosas, carcinoma de células basales, melanoma) ; B. subcutáneo (lipoma, liposarcoma) ; w. fascia muscular (fibroma desmoide) ; d. músculo estriado (fibroma, fibrosarcoma, fibroma desmoide, rabdomiosarcoma) ; Es. vaso (hemangioma, leiomiosarcoma) ; F. peritoneo y cavidad abdominal (ya no es mi jurisdicción).

Parecía una lesión extensa y le sugerí buscar un cirujano de la zona, ya que no sabría conducir si fuera una neoplasia maligna. Lo ideal es que la biopsia la realice la persona que operará al paciente.

Me dijo que la paciente estaba ictérica, que le habían realizado una ecografía y varios exámenes de laboratorio, insistiendo en que le hiciera una biopsia. Le pedí algunos datos y como no sabía cómo averiguarlo, le sugerí que visitáramos la cama. Podríamos extraer la historia clínica y examinar al paciente.

El paciente refirió ser asmático y refirió que el síntoma comenzó abruptamente luego de un ataque de tos hace once días, en un cambio brusco de clima, frío y llovizna. Tenía fuertes dolores en la pared anterior del abdomen, donde apareció una “bola”. El abultamiento y el dolor iban disminuyendo y la pared lateral se había endurecido.

Al salir de la habitación le sugerí que no le hiciéramos biopsia, que le diéramos el alta al paciente, que la ictericia con bilirrubina elevada era consecuencia de un gran hematoma que se había infiltrado en la pared lateral, por la rotura espontánea del recto anterior del abdomen. Esta lesión ya estaba en reparación y la biopsia sólo mostraría el proceso inflamatorio cicatricial (con riesgo de miositis proliferativa).

Aún no convencido, me preguntó si alguna vez había visto un caso de rotura espontánea del músculo recto abdominal. Respondí que no, pero eso era lo que decía el sentido común. Bajando las escaleras nos encontramos con un cirujano general y le pregunté sobre el asunto. Esto aclaró que era común en pacientes con bronquitis crónica que tomaban corticoides, como fue el caso de nuestro paciente. La historia clínica hizo el diagnóstico.

Pacientes B y C : Figuras 5 y 6.

Pacientes B : Figura 5.

En el ambulatorio el residente pregunta:

– “¿Por qué vía de acceso debemos realizar la biopsia?”

Veo la imagen y pregunto: – ¿Cuántos años tiene el paciente?

– “Um… Doña María, ¿cuántos años tiene?”

Reflexiono en silencio, evaluando la falta de conocimiento del alumno. El paciente responde ¡67 años DOCTOR!

… ¿Sesenta y siete años, múltiples lesiones, metástasis? ¿Mieloma múltiple? ¿Tumor marrón del hiperparatiroidismo? – ¿Hace cuánto que tiene síntomas?

– “Um… Doña María, ¿hace cuánto que tiene este problema?”

En la historia clínica veo anotados síntomas de dolor en la tuberosidad isquiática , mediciones de Ca ⁺⁺ , P ⁺⁺ , FA, Na ⁺ , K ⁺ , electroforesis de proteínas, hemograma, VSG, glucemia, urea, creatinina, ecografía, rayos X,…, …

Al examinar al paciente observé que el “tumor” es anterior , en la región inguinal, y no posterior , como consta en la historia clínica, “tuberosidad isquiática”. ¡¡¡El paciente no había sido examinado !!! Tenía una hernia inguinal-crural. Las imágenes de rayos X de la pelvis representan gas del intestino. La “biopsia” resultaría en una perforación intestinal. El examen físico hizo el diagnóstico.

Paciente C : Figura 6.

Al pasar por urgencias, la persona de guardia pregunta:

– “Doctor, ¿qué tumor cree que tiene este paciente? ¿Podemos programar la biopsia?

¡¡¡El residente no sabía nada de la historia y sólo le había tomado la radiografía frontal!!! Cuando se le pregunta, el paciente refiere que los síntomas inflamatorios comenzaron hace seis meses, con dolor caliente y liberación de secreción purulenta. Cuando estuvo abierto, secretando, los síntomas mejoraron. Cuando la fístula se cerró, empezó a hincharse, a dolerme y tuve fiebre.

Con dificultad, como el paciente muchas veces oculta información, supimos que había sido herido en el muslo hace dos años, al saltar la barandilla de una casa, que sangró mucho, pero no buscó tratamiento ( historia clínica ) . Solicitamos una radiografía lateral que confirmó que se trataba de un cuerpo extraño. La punta de la lanza de la rejilla estaba rodeada por una reacción perióstica sólida, dando la falsa impresión de un tumor esclerótico. Las imágenes adecuadas confirmaron el diagnóstico.

Después de estas importantes consideraciones, estudiaremos el controvertido tema de la biopsia.

NOSOTROS NECESITAMOS:

1- Definir las hipótesis de posibles diagnósticos, para nuestro caso, en primer lugar con la historia clínica y el examen físico ;

2- Realizar pruebas de laboratorio y de imagen, para corroborar o no nuestras hipótesis, nuestros razonamientos y

3- Sólo después de estos pasos podremos realizar la biopsia, para que la patología “ reconozca la firma ” del diagnóstico, previamente pensado con nuestra anamnesis, examen físico, de laboratorio y de imagen.

“La anatomía patológica no es un camino corto hacia el diagnóstico. Siempre debemos correlacionarlo con la clínica, el laboratorio y las pruebas de imagen”.

Respecto a la biopsia, podemos subdividir las lesiones musculoesqueléticas en tres grupos:

Casos en los que el diagnóstico CLÍNICO – RADIOLÓGICO (imagen) es suficiente para el diagnóstico y tratamiento, y no está indicada la biopsia.
En los casos que no requieran este procedimiento por dificultad en el diagnóstico histológico, y por las características de agresividad clínica y radiológica , no se debe alterar el procedimiento quirúrgico necesario.
Casos que requieren confirmación patológica para tratamiento de quimioterapia previo a la cirugía

Discutiremos los tres grupos, analizando algunos ejemplos, figuras a continuación.

GRUPOS 1 y 2 : La biopsia no es necesaria o no cambia el manejo.

1a . OSTEOMA, figuras 13 a 18.

IDENTIDAD: Lesión neoplásica benigna, bien definida, caracterizada por una tumoración homogénea, esclerótica y densa, de tejido óseo maduro. Es hueso dentro de un hueso.

Estas lesiones son bien definidas, homogéneas y asintomáticas. Se diagnostican por hallazgos imagenológicos ocasionales o por presentar cambios estéticos. En ocasiones, pueden ser sintomáticos, como en el caso de que la cavidad nasal estuviera obstruida, dificultando la respiración. El diagnóstico es clínico y radiológico, y no requiere biopsia. El tratamiento se limita a la observación y el seguimiento. Son raros y ocasionalmente operados.

Ver: http://osteoma y http://osteoma del cráneo

1b . OSTEOMA OSTEOIDE, figuras 19 a 26.

IDENTIDAD: Lesión neoplásica benigna, caracterizada por un tumor circunscrito, de hasta aproximadamente un centímetro de diámetro, que presenta un nicho osteoide central, rodeado por un halo de esclerosis y ubicado en la corteza de los huesos largos, la parte más compacta.

La región del cuello femoral está cubierta por un delgado periostio que no presenta reacción perióstica. Esto dificulta la localización de la lesión durante la cirugía.

Realizar un agujero en el hueso cortical, cerca de la lesión, guiado por radioscopia, facilitará la operación.

Tras este marcaje, realizamos una tomografía para medir la distancia desde el agujero hasta el centro de la lesión, localizándola. Ver la técnica completa en: http://técnica de resección del osteoma osteoide

El osteoma osteoide es una lesión del hueso cortical. En la columna se produce en el pedículo, que es la parte más compacta y dura, asemejándose a la corteza.

Tiene una hornacina central con un halo de esclerosis a su alrededor y no supera el centímetro.

No existe un “osteoma osteoide gigante”, mayor de 1,5 cm, ya que en esta situación hay erosión cortical, no hay delimitación por el halo de esclerosis y, aunque puede presentar una histología similar, estamos ante un osteoblastoma. , que es una lesión benigna, pero localmente agresiva. El osteoblastoma puede estar asociado o no con un quiste óseo aneurismático y también puede requerir un diagnóstico diferencial con el osteosarcoma teleangiectásico. Lea también: http://osteoma osteoide

1c . OSTEOCONDROMA, figuras 27 a 32.

IDENTIDAD: Es una exostosis en la que el hueso esponjoso central continúa con la medular del hueso afectado y la capa cortical periférica densa del tumor continúa con la capa cortical del hueso afectado. Se presenta con una base pediculada agrandada, sésil o estrecha . Puede ser única o múltiple (osteocondromatosis hereditaria).

Los osteocondromas requieren tratamiento quirúrgico cuando alteran la estética o la función, desplazando y comprimiendo estructuras vasculares-nerviosas, limitando el movimiento o generando deformidades angulares. Es la lesión ósea benigna más común.

Generalmente crecen mientras el paciente se encuentra en la fase de crecimiento. Cuando un osteocondroma aumenta de tamaño después de completar la madurez esquelética, puede significar bursitis postraumática o malignidad a condrosarcoma y debe tratarse como tal, resecando con margen oncológico.

El osteocondroma solitario tiene una tasa de malignidad del 1%. La osteocondromatosis múltiple puede alcanzar el 10%.

El diagnóstico del osteocondroma es clínico y radiológico y no requiere biopsia para su tratamiento.

Leer: http://osteocondroma

1d . CONDROMA, figuras 33 a 50.

IDENTIDAD: Tumor benigno, indoloro, formador de cartílago, con focos de calcificación en huesos cortos de manos y pies, diagnosticado por casualidad o por deformidad o fractura. Puede ser solitario o múltiple (endondromatosis, síndrome de Maffucci, enfermedad de Ollier).

En los dedos de manos y pies, las lesiones cartilaginosas generalmente se comportan de manera benigna.

La eventual evolución no deseada a condrosarcoma, resultante de la cirugía de legrado en estas localizaciones, no compromete la posibilidad de curación, ya que la resección completa del dedo, que es el tratamiento del condrosarcoma , seguiría siendo posible.

CONTROVERSIA : ¿CONDROMA O CONDROSSARCOMA GRADO I?

El condroma ocurre ocasionalmente en la metáfisis de los huesos largos (fémur distal, húmero y tibia proximal) y en las raíces de las extremidades (hombro, pelvis) . En estos casos se puede confundir con infarto óseo o condrosarcoma grado I.

En hallazgos ocasionales, como el diagnóstico anatomopatológico entre condroma y condrosarcoma grado I es controvertido , es preferible no realizar biopsia y controlar clínica y radiográficamente si hay evolución.

El condrosarcoma grado I es de lenta evolución, lo que permite su seguimiento, posibilitando la observación para un diagnóstico seguro de su actividad o no.

Los exámenes se repiten al mes, a los tres y a los seis meses, y luego anualmente. El tumor debe tratarse quirúrgicamente como condrosarcoma en cualquier momento si la comparación entre imágenes revela cambios en la lesión.

Si la lesión no cambia, lo mejor es seguir monitoreando. Algunos pacientes preguntan ¿hasta cuándo? La respuesta es: – Siempre. La reevaluación debe continuar independientemente de si el paciente se somete a cirugía o no.

Tratar una lesión asintomática, un hallazgo casual, sin cambiar la imagen con cirugía menor es un “ sobretratamiento”, que también requerirá seguimiento o peor, si el examen anatomopatológico revela una histología maligna.

Como ejemplo de esta conducta, analizaremos el siguiente caso, seguido durante 14 años, figuras 39 a 42.

¿CONDROMA o CONDROSSARCOMA? En estos casos debe prevalecer el sentido común , nos advierte que el periódico acepta cualquier escrito.

Debemos basarnos en el comportamiento clínico de la lesión. ¿Hubo un cambio o no? Si optamos por realizar una biopsia sólo podemos añadir si se trata o no de una “lesión cartilaginosa” . No podemos cambiar nuestro comportamiento: OBSERVAR U OPERAR COMO CONDROSSARCOMA . Para estar seguros, si optamos por operarnos, debemos tratarlo quirúrgicamente como condrosarcoma, que es nuestra única “ herramienta” , ya que no responden a la quimioterapia ni a la radioterapia.

A continuación analicemos las figuras 43 a 50.

El mensaje que queremos dejar es:

¨El médico puede realizar la biopsia , ya que es un procedimiento académico, lo que le da mayor sustento de si se trata de una lesión cartilaginosa. Pero no se debe operar con una técnica de legrado , como el condroma, ya que los condromas latentes de huesos largos, hallazgos casuales, no requieren tratamiento quirúrgico sino observación. La biopsia dificulta esta observación porque no sabremos si el dolor y los cambios en la imagen que se pueden producir tras la biopsia se deberían a la agresión de la biopsia o si se trata de un condrosarcoma que se manifiesta. En conclusión, si el médico decide intervenir, debe operar el condrosarcoma . Recordamos también que la cirugía, realizada mediante cualquier técnica, no eliminará la necesidad de observación y seguimiento¨.

Leer: http://condrosarcoma o condroma?

1 y . CONDROBLASTOMA, figuras 51 a 54.

IDENTIDAD: Lesión neoplásica epifisaria benigna del esqueleto en crecimiento (1.ª ^y 2.ª ^décadas ), caracterizada por rarefacción ósea, erosión del cartílago articular con inflación, células cartilaginosas (condroblastos), células gigantes y focos de calcificación.

El legrado adyuvante y la cirugía electrotérmica de esta neoplasia, en estas localizaciones y en lesiones de pequeño tamaño, no es más que una biopsia incisional, en la que el aspecto macroscópico del cartílago permite un legrado completo del tumor. La presencia del patólogo en la consulta es útil para corroborar y asistir al cirujano. Leer: http://condroblastoma

1f . QUISTE ÓSEO SIMPLE – COS, figuras 55 a 58.

IDENTIDAD: Lesión pseudoneoplásica, unicameral, rodeada por una membrana, bien delimitada, llena de líquido seroso, de localización metafisaria central , que no excede su ancho y se presenta en niños y adolescentes.

Leer: http://quiste óseo simple

1g . QUISTE ÓSEO JUSTAARTICULAR – GANGLION, figuras 59 a 62.

IDENTIDAD: Lesión pseudoneoplásica, de localización epifisaria , unicameral, rodeada por membrana sinovial, bien definida y llena de líquido seroso, que comunica con la articulación adyacente.

Estas lesiones no requieren una biopsia para su tratamiento.

1h . DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE, figuras 63 y 64.

IDENTIDAD: Lesión pseudoneoplásica en hueso cortical de límites precisos, asintomática. Hallazgo ocasional.

Estas lesiones ocurren en el hueso cortical y no requieren una biopsia para su tratamiento/monitoreo.

1i . DISPLASIA FIBROSA DE LA TIBIA / OSTEOFIBRODISPLASIA, figuras 65 a 70.

IDENTIDAD: Lesión pseudoneoplásica en diáfisis tibial con rarefacción ósea de densidad intermedia, como si el hueso hubiera sido “borrado” , con apariencia de vidrio esmerilado. Puede ocurrir en más de un lugar. Su evolución es variable y puede provocar deformidad, desdiferenciación o crecimiento armonioso, estabilizándose en la madurez esquelética.

Ver: https://oncocirurgia.com.br/osteofibrodisplasia-tecnica-de-tibializacao-da-fibula/

1J . MIOSITIS OSIFICANTE, figuras 71 y 72.

IDENTIDAD: Lesión localizada próxima a un hueso y en tejidos blandos, relacionada con un traumatismo previo, cuya osificación se inicia en la periferia.

1k . TUMOR DE TEJIDO BLANDO – ALGUNOS , figuras 73 a 78.

IDENTIDAD: Las lesiones delimitadas, homogéneas, con imágenes típicas, sin captación de contraste o con captación sólo en la periferia, pueden ser intervenidas sin biopsia previa, cuando el abordaje quirúrgico no sería diferente, incluso tratándose de una neoplasia maligna.

Los tumores malignos de tejidos blandos tendrían el mismo procedimiento de resección quirúrgica, con los márgenes estrechos que presenta el caso anterior y se complementarían con radioterapia local. Los sarcomas de tejidos blandos, hasta la fecha, no responden a la quimioterapia ni muestran una mejora en la tasa de supervivencia del paciente.

Ver: http://sarcomas de tejidos blandos/quimioterapia

Una posible biopsia podría causar daño a los nervios y no cambiaría el manejo.

La biopsia se puede realizar, es académica, complementa los estudios de caso, pero debe prevalecer la resección quirúrgica, incluso en el caso de neoplasia maligna. Los sarcomas de tejidos blandos, hasta la fecha, no se benefician del tratamiento neoadyuvante y la cirugía ablativa no altera la supervivencia.

Ver: http://radioterapia adyuvante/sarcoma de tejidos blandos

GRUPOS 3 : La biopsia es necesaria para el tratamiento (cirugía; con/sin neoadyuvancia)

Necesitamos enfatizar que la biopsia debe ser realizada/ monitoreada por el cirujano que realizará la cirugía. Su presencia es imprescindible para que esta se realice de acuerdo con la planificación quirúrgica.

No se deben realizar incisiones transversales, ni incisiones extensas donde no haya musculatura para su posterior cobertura, como en la pierna, por ejemplo. La sutura no debe tener puntos alejados de la incisión, ya que esto requerirá una mayor resección de tejido y mucho menos más de una incisión, figuras 79 (tablas A, B, C y D) y 80.

Ver el caso completo de la figura 80 en: http://tgc-prótese intraepifisária

Ver el caso completo en la figura 82 en: http://pelvectomía interna

A continuación ejemplificamos dos casos de biopsias realizadas correctamente, figuras 83 a 86.

*Ver el caso completo de las figuras 83 y 84 en: http://trasplante de cartílago de crecimiento

*Ver el caso completo de las figuras 85 y 86 en: http://prótesis rotacional parcial

PLANIFICACIÓN Y EJECUCIÓN DE BIOPSIAS : CONSIDERACIONES – CÓMO REALIZAR

Caso 1 Consideraciones : Describiremos cómo procedimos en esta paciente femenina de 40 años de edad, con dolor en cresta ilíaca posterosuperior derecha de seis meses de evolución, figuras 87 a 116.

En el análisis de la resonancia magnética estudiamos la afectación de la lesión, planificamos el acceso quirúrgico y las tácticas de resección con margen, y luego elegimos la vía más adecuada y segura para nuestra biopsia, figuras 91 y 92.

Así, se accederá a la resección planificada a través de una incisión siguiendo la cresta ilíaca, diseccionando externamente a través del plano graso y despegando internamente el peritoneo. Se pretendía colocar al paciente en decúbito supino, pero mientras lo vestían se anestesió al paciente y se lo colocó en decúbito prono, lo que dificultó el procedimiento, a nuestro juicio, figuras 93 y 94.

El operador de Rx argumentó que esa posición era la mejor y que fácilmente podríamos obtener el material para el estudio histológico y… ¡hizo una X de donde obtendría la muestra! Figuras 95 y 96.

Le expliqué que no debíamos cambiar la dirección de la incisión quirúrgica planificada, ya que esto dificultaría el acceso interno a la pelvis. Se aconseja puncionar en el punto lateral de la cresta, a pesar de la dificultad para angular la aguja, debido a la posición prona. Este procedimiento se describe como ¨biopsia por congelación¨ , figuras 97 a 102.

Con la confirmación de un tumor cartilaginoso, probablemente condrosarcoma GII, se realizó resección parcial de pelvis derecha, según lo previsto, sin neoadyuvancia, figuras 103 a 116.

Video 1: Exposición de la superficie interna de la pelvis y delicada osteotomía, realizada con fresas mínimamente invasivas.

Caso 2 Consideraciones : Analicemos ahora la biopsia en este paciente de once años, con dolor y tumor en el muslo izquierdo desde hace dos semanas. Probable osteosarcoma, figuras 115 a 118.

Vemos con mucha frecuencia pacientes con cicatrices de biopsias realizadas en la región anterolateral de la metáfisis distal del fémur. La flecha roja apunta a la fascia lata, que con mayor frecuencia se ve interrumpida por el recorrido de la biopsia, realizada por profesionales que no operarán al paciente, lo que dificulta cubrir futuras cirugías y la función de este miembro que será necesario reconstruir. .

La flecha amarilla indica el trayecto posterolateral, más adecuado para biopsia y reconstrucción, proporcionando la mejor cobertura y función.

Para realizar la biopsia por esta vía, se debe colocar al paciente en decúbito prono, figuras 119 a 122.

Para el tratamiento de tumores del extremo distal del fémur, como esta lesión, con este grado de afectación y localización, recomendamos la biopsia descrita y quimioterapia de inducción neoadyuvante, resección con margen oncológico y reconstrucción con prótesis modular y quimioterapia adyuvante.

El paciente de este ejemplo está fuera de tratamiento, con excelente función y el caso completo se puede ver en el Enlace: http://osteosarcoma-length discrepancy .

La realización de una biopsia musculoesquelética, encaminada al diagnóstico y tratamiento adecuado de las neoplasias, debe ser muy bien planificada y realizada por profesionales experimentados.

“La realización de biopsias musculoesqueléticas, encaminadas al diagnóstico y tratamiento adecuado de las neoplasias, debe ser muy bien planificada y realizada por profesionales experimentados y con la participación del cirujano que atenderá el caso”.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Oficina : Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – SP

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1fev2024

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Condrosarcoma – Condroma: Historia, Aspectos Clínicos

Condrosarcoma – Condroma: Historia, Aspectos Clínicos. Historia: En 1920, el Comité de Registro de Sarcoma Óseos de Colegio Americano de Cirugía, compuesto por Ewing, Codman y Bloodgood, publicó la primera clasificación sistemática de los tumores óseos. Esta clasificación englobó una gran variedad de entidades clínico-patológicas que se subdividían básicamente en:

Condrosarcoma - Condroma: Historia, Aspectos Clínicos, Clasificación, Diagnóstico Diferencial, Tratamiento, Complicaciones y Pronóstico

– Tumores primarios de los huesos.
– Tumores desarrollados en tumores óseos pre-existentes.
– Tumores derivados de radiación ionizante.
– Tumores que invaden los huesos originados en los tejidos blandos.
– Tumores primarios de las articulaciones.
– Tumores metastásicos no esqueléticos²³.

En 1925, Keiller y posteriormente Phemister, 1930, fueron los primeros en separar el Condrosarcoma de los sarcomas osteogénicos, considerando la distinción entre sus características morfológicas y clínico-radiológica, evolución más lenta y mejor pronóstico. En 1939 el ¨Comité de Registro de Sarcomas óseos¨, incluyó al Condrosarcoma como una entidad distinta.

Lichtenstein y Jaffe, en 1943, establecen la clara diferencia entre Osteosarcoma y Condrosarcoma. El Osteosarcoma es un tumor productor de osteóide neoplásico, en cambio el Condrosarcoma ocurre a partir del cartílago totalmente desarrolado, muchas veces presentando calcificaciones y osificaciones, pero nunca produciendo osteóide neoplásico².

Definición:El Condrosarcoma e una neoplasia maligna de naturaleza mesenquimal, productora desustancia intersticial y células que asumen aspecto de cartílago hialino, con grados variables de inmadurez y focos de calcificación frecuente. Es la lesión maligna más frecuente después del Osteosarcoma^23,24 y el tumor de Ewing (silabus), puede aparecer en cualquier edad, con predominio entre los 30 y 40 años^7,11,22, con relatos en la literatura entre 3 y 73 años¹⁵.

El Condrosarcoma ocurre en los huesos de origen endocondral, principalmente en la raíz de los miembros: hombro (Figuras 1 a 3), pelvis (Figuras 4 a 10), costillas y esqueleto axial¹, siendo raro en los huesos de origen membranoso^11,14,15,24.

La mayoría de los casos son indoloros y no causan déficit motor. La ocurrencia de fracturas es poco frecuente^7,10,13,22 y los pacientes buscan atención después de muchos años de aparecido el tumor, pues los síntomas surgen tardíamente. Huvus¹¹ relató un caso de Condrosarcoma de costilla que progreso durante 15 años, antes de que el paciente buscara atención médica.

Las figuras 1 a 10 ilustran grandes Condrosarcomas de la cintura escapular y la cintura pélvica, que evolucionaron lentamente.

Clasificación: Pueden ser clasificados en cuanto a la localización, histología y origen.

En cuanto a la localización pueden ser:

A- central (Figuras 11 a 15);
B- juxtacortical, paraostal o periostal^2,6,23,24(Figuras 16 y 17);
C- periférico o exofitico, que ocurre sobre osteocondroma²⁸ (Figuras 18 y 19);
D- de tejidos blandos¹³ (Figuras 20 a 31).

GI=253]

En cuanto a la HISTOLOGÍA presentan diferentes aspectos, y podemos separarlos en:

A) Grado de Anaplasia: clasificándose en grado I, II y III, dependiendo de la celularidad y mitosis atípicas11,24, siendo:

–Condrosarcoma grado I, bien diferenciado, estructura semejante al cartílago hialino pero con celularidad aumentada, distribución irregular de las lagunas y número variado de células por laguna, por veces binucleadas, hipercomaticas y polimórficas (Figura 10.32);

–Condrosarcoma grado II, moderadamente diferenciado, mayor número de células por lagunas con gran pleomorfismo y desarrollo celular (Figura 10.33);

–Condrosarcoma grado III, indiferenciado, acentuada anaplasia, áreas mixoides, células iniferenciadas y escasa matriz hialina (Figura 34).

B) Desdiferenciado: áreas nítidas de cartílago maduro y otras áreas de inmadurez, presentando alta celularidad y mitosis atípicas⁸ (Figura 35);

C) Mesenquimal: raro, presentando campos de cartílago hialino entrecruzado por neoplasia indiferenciada de células pequeñas y redondas⁸ (Figura 35);

D) Células Claras: raro, presentando células redondas con citoplasma claro y vascularizado y con poca atípia celular² (Figura 37).

GI=265]

En cuanto al ORIGEN pueden ser:

1- Primario, cuando ocurre en un tejido que no ha tenido lesión previa (Figura 38 y 39).

2- Secundario, que se origina sobre una lesión cartilaginosa benigna preexistente^{2,3,6,8,13,14,23,24} (Figuras 40 a 44).

Quanto à ORIGEM podem ser:

1- Primário, quando ocorre em tecido que não havia lesão prévia (Figuras 38 e 39).

2- Secundário, que se origina sobre uma lesão cartilaginosa benigna preexistente^{2,3,6.8,13,14,23,24} (Figuras 40 a 44).

El condrosarcoma secundario ocurre en la enfermedad de Ollier o en el Sindrome de Maffucci en 20 a 30% de los casos^2,29
pudiendo ocurrir también a partir de un encondroma único, aunque es rara esta situación.

Puede incluso ocurrir a partir de la capa cartilaginosa de un osteocondroma solitario, menos de 1%, o en la osteocondromatosis múltiple, cerca del 10%² y más raramente secundario a la enfermedad de Paget.

Cuando en un osteocondroma se observa aumento de la lesión después de la maduración esquelética, se debe pensar en la posibilidad de malignización.

Esta malignización es caracterizada por aumento del espesor de la capa cartilaginosa mayor de 2cm29, calcificaciones irregulares, aparición de dolor y aspecto heterogéneo de la lesión^2,6.

Debido a las características morfológicas y del comportamiento clínico distintos, consideramos didáctico discutir individualmente sobre la incidencia, aspectos clínicos, radiográficos y anatomopatólogos de cada subtipo:

1. Condrosarcoma Central o Convencional:

Es el más frecuente de los condroarcomas, correspondiendo al 90%. Representa entre 10,0 a 14,5% de todos los tumores malignos primarios^2,23.

Según Dahlin y Jaffe afecta a hombres y mujeres igualmente, en cuanto para otros autores la prevalencia por el sexo masculino varia de 10%^6,9,14,29 a cerca de 70% conforme Schajowicz².

Ocurre mas frecuentemente en adultos entre 30 a 60 años^2,14,24,29.

Su localización es mas frecuente en el segmento proximal del fémur, del húmero y de la tibia; siendo raro en huesos cortos^2,23.

El dolor puede ser un síntoma insidioso por varios años, evolucionando con crecimiento lento, aumento de volumen, restricción de la movilidad, permaneciendo la piel a veces roja y caliente²³. Por ser poco sintomático, muchas veces la fractura patológica es la primera manifestación de dolencia^2,24.

La radiografía muestra lesión metafisáriaradiolúcida, sustituyendo la medular ósea. El tumor crece en dirección de la epífisis a la diáfisis y rodea la cortical interna, provocando lesiones en saca bocado. Puede ocurrir expansión de la porción medular del hueso, con insuflación cortical (Figuras 45 y 46).

A radiografia evidencia calcificações frequentes (Figura 47 ). Esta decorre da neoangiogênese do tecido cartilaginoso, que se degenera. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau. As calcificações podem ser salpicadas, em flocos de algodão ou anelares^{23,2,24,13,6,29,5}.

O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento do tumor (Figura 48 ). A ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e comprometimento extra-ósseo da lesão².

A macroscópia apresenta coloração brancoazulada com focos de calcificação amarelada, formando lóbulos separados por septos de tecido conjuntivo e áreas de necrose^2,24,6,14(Figura 49 e 50).

Histológicamente, el condrosarcoma central muestra hipercelularidad, núcleos grandes, a veces binucleados, polimorfismo, atipia, matriz mixoide intercelular y la invasión y destrucción del hueso trabecular adyacente. Esta histología puede también presentar bajo o alto grado de diferenciación.

Las lesiones de bajo grado pueden confundirse con tumores cartilaginosos benignos, ya que la diferencia histológica de estos tumores es sutil. Se considera una lesión de bajo grado cuando hay celularidad, atipia, polimorfismo y celulas binucleadas en grado moderado¹² (Figura 51).

En los de alto grado hay hipercelularidad, atípias y polimorfismo acentuado, con varias figuras mitóticas en matriz intercelular mixoide^14,12.

2. Condrosarcoma Yuxtacortical (o de superficie)
También llamado parostal o periostal, estos tumores se desarrollan en la superficie ósea. Son raros, representan 20% de los condrosarcomas en general son de bajo grado e inciden en adultos jóvenes²³. Se ubican en la región metadiafisaria de los huesos largos con preferencia a la región posterior y distal del fémur, anterior y proximal de la tibia y proximal del húmero¹⁴.

La lesión envuelve la cortical, con márgenes mal definidos y crecen de modo mas rápido que un condrosarcoma convencional. Presentan consistencia endurecida, generalmente indolora y sin signos de flogosis en la piel subyacente²³ (Figura 52 a 60).
En la variable altamente maligna ha erosionado la cortical, presenta tumor palpable y tejidos blandos dolorosos².

En la radiografía se puede ver lesión de rarefacción ósea, transparente, con focos de calcificaciones entre la cortical ósea erosionada y el periostio elevado.

Macroscopicamente el diagnóstico es una lesión mayor de cinco centímetros, lobulada y adherida a la superficie del hueso.

La microscopia es similar al condrosarcoma convencional. Nódulos del tumor pueden invadir los tejidos blandos periféricos.

3. Condrosarcoma periférico o exofitico: Diferenciandose del tipo yuxtacortical, pues surge a partir de un osteocondroma pre-existente. Se debe considerar malignización de un osteocondroma cuando presenta crecimiento de la lesión después de la maduración esquelética, sin trauma previo o fricción repetitiva.

La radiografía presenta tumores de gran volumen, con áreas radiopacas en la periferia, de aspecto globoso u ovoide, superficie lisa o multilobulada, calcificando la porción central, fuertemente implantado en el hueso huésped, aparentando ser un tumor vegetante o que no siempre se confirma, pues tiene limites externos bien definidos²³.
Crecen mas lentamente que el de tipo central y frecuentemente son grandes al diagnóstico^12,14.
Este tipo de condrosarcoma se trata con resección adecuada. Se debe hacer resección parietal de la porción ósea donde se encuentra insertado el condrosarcoma^29,12, evitándose la disección roma de la superficie de la lesión.

En la degeneración sarcomatosa ocurre aumento del grosor de la capa cartilaginosa, con calcificaciones irregulares y dolor en donde anteriormente no había dolor^2,4.

Son más frecuentes en el ilíaco y en la escápula, seguido de la región proximal del fémur, distal del fémur, proximal del húmero y proximal de la tibia^3,12,23,29.

Las figuras 61 a 103 ilustran ejemplos de condrosarcoma periférico, secundarios a osteocondroma, con diferentes aspectos, las principales localizaciones en frecuencia.

El diagnóstico histológico del condrosarcoma bien diferenciado es un desafío.

El mismo aspecto histológico de irregularidades la disposición del numero de células dentro de la matriz condróide, con alteraciones nucleares de hipercromasia, discreto pleomorfismo y alguna mitosis atípicas, pueden representar entidades diferentes: condrosarcoma, cuando están situados en raíces de miembros y condroma cuando se encuentran en los pies y manos.

La microscopía ha descrito los condromas de las manos y los pies, semejantes al condrosarcoma central²³.
Los datos de la historia clínica, la localización y los aspectos de imagen deben ser valorizados para la conclusión del diagnóstico y la definición de la conducta adecuada^12,14,23.

4. CondrosarcomaMesenquimal

Descrito inicialmente por Lichtenstein y Bernstein en 1959¹⁶, es extremadamente raro²⁴. La mayor casuística, treinta casos, fue publicada por Salvador¹⁸.

Caracterizado por áreas de cartílago diferenciada, alternadas por tejido mesenquimático con células redondeadas o fusiformes, altamente vascularizadas con patrón hemangiopericitico² (Figura 104).

Presenta discreto predominio del sexo femenino, ocurre entre la segunda y tercera década de la vida^2,6,14, surge frecuentemente en las extremidades inferiores, los maxilares, mandíbula y costillas. El dolor y el aumento de volumen son los principales síntomas clínicos².

Puede semejar al condrosarcoma convencional.

Radiográficamente tiene aspecto agresivo²⁹ con compromiso de los tejidos blandos y metástasis pulmonares frecuentes¹².

Presenta alto grado de malignidad, con pequeñas células azules redondeadas y fusiformes que rodean islas de cartílago, de apariencia benigna bien diferenciada, patrón semejante al hemangiopericitoma^24,29.

Las células asemejándose a condroblastos indiferenciados6.

Macroscópicamente presentan áreas de coloración blanco-grisácea o colorada, de consistencia blanda alternada con áreas endurecidas, de aspecto cartilaginoso y focos de calcificación.

5.Condrosarcoma de Células Claras.

Neoplasia rara, localizada en las epífisis de los huesos largos y compuesto por células redondas con citoplasma abundante, claro y numerosas células gigantes^2,24,29 (Figura 105).

Afecta esencialmente a los adultos e involucra al fémur proximal, húmero y tíbia^2,29.

La radiografía muestra como una lesión epifisaria, bien definida, semejante al tumor de células gigantes (T.C.G)² o al condroblastoma, interpretado por algunos autores como la evolución maligna de esta neoplasia⁴.

La duda diagnóstica con un condroma puede ocurrir, debiéndose siempre considerar la agresividad radiográfica para la definición de la conducta adecuada.

6. Condrosarcoma Desdiferenciado

Es un sarcoma altamente anaplásico junto a un condrosarcoma maligno de bajo grado, presentando transición abrupta entre ambos²⁹ (Figura 106).

Puede tener aspecto de fibrohistiocitoma maligno, fobrosarcoma, osteosarcoma o rabdomiosarcoma^2,29.

Aparece en la pelvis y los huesos largos, particularmente al fémur o húmero. Ocurre en pacientes mayores de los veinte años de edad y presenta pico de incidencia entre los 40 y 50 años, sin predilección entre hombres o mujeres.

En radiografía las lesiones son semejantes al condrosarcoma común, mas la presencia de un área mayor de destrucción cortical sugiere lesión agresiva²⁹.

Diagnóstico Diferencial:

Presenta diagnóstico diferencial con la miositisosificante, o fibroma condromixóide, o T.C.G., o linfoma no Hodgkin^6,23,29y con un quiste óseo aneurismatoco, por ser de carácter multiloculado. Histológicamente, el subtipo cortical asemeja al condroma, al osteocondroma, al condroblastoma y al osteosarcoma de superficie¹⁶.

El condrosarcoma de células claras tiene condrocitos malignos con citoplasma claro, células gigantes tipo osteoclastos y formación de hueso reactivo intralesional causando confusión con osteosarcoma.

El osteosarcomamesenquimal es formado por islas de cartílago hialino bien diferenciado circundado por laminas de células pequeñas y redondas, que asemejan al hemangiopericitoma y sarcoma de Ewing^14.

El condroma central de los huesos largos, o condrosarcoma y el infarto óseo son muchas veces de difícil diferenciación, necesitando acompañamiento clínico y radiológico para evaluar la progresión de una lesión, antes de definir la conducta. La biopsia muchas veces no es definitiva para el diagnóstico^12,23,29.

Tratamiento:

El tratamiento del condrosarcoma es quirúrgico²⁵, dibiendo elegir una resección amplia, incluyendo el trayecto de la biopsia^13,21.

La radioterapia es ineficaz⁶, no controla esta neoplasia. Para las lesiones de alto grado se puede discutir la indicación de quimioterapia utilizando el protocolo para sarcomas de grandes células, basado en antraciclicos⁹⁹⁹⁹. Para el condrosarcomamesenquimal, que presenta predominio de células pequeñas e indiferenciadas, cuando esta indicada la quimioterapia recae sobre el protocolo de tratamiento del tumor de Ewing.⁸⁸⁸

En ambos casos la respuesta a la quimioterapia suele ser mala⁶. El tratamiento de esta neoplasia debe ser particularizado para cada subtipo clínico:

– Condrosarcoma central:presenta altos índices de cura con la cirugía adecuada, por lo tanto no se puede subestimar su tratamiento con curetajeintralesional seguido de métodos adyuvantes complementarios, sea con fenol, nitrógeno liquido, electrotermia o laser _CO2^21.

De esta manera. En caso de dusa diagnóstica entre condroma y condrosarcoma de grado I es preferible observar la evolución de la lesión, pues es sabido que la biopsia no será concluyente, ya que el diagnóstico diferencial histológico entre condroma y condrosarcoma de grado I es difícil.

En algunos casos, estas lesiones pueden ser tratados con cirugía conservadoras sin la realización de biopsia previa²¹.

Cuando los exámenes de imagen: radiografía, TAC y RM, muestran una lesión central, sin erosión de la cortical interna, de grosor normal y sin dolor, se debe reevaluar dentro de tres meses, si no hay alteración se repite evaluación en seis meses y si permanece inalterado se programa reevaluaciones anuales.

Si en cualquier momento hubiese alteración del cuadro clínico o de la imagen, se debe tratar como condrosarcoma central, realizándose la resección amplia de la lesión y reconstrucción con endoprótesis no convencional, osteosíntesis con injerto autólogo u homólogo o cirugía ablativa conforme a la necesidad de cada caso.

En experiencia de esto autores no es necesario operar un condroma indoloro, cuando es hallazgo casual, sin características de agresividad radiologíca. Realizar curetajeintralesional, con adyuvante local e injerto o cemento, no dará necesidad de observación cuidadosa. En caso de que el examen anatomopatológico de toda el curetaje revele un condrosarcoma, será mucho peor volver a operar esta región ya manipulada quirúrgicamente.

Hay varios casos de ¨condroma¨ que la histología del curetajeintralesional corroboró el aspecto de la biopsia de ¨condroma¨ y sin embargo tuvieron evolución desfavorable. El seguimiento de los exámenes de imagen de estos pacientes revelaran que estaba creciendo ¨nueva¨ lesión local y que se trataba ahora de un condrosarcoma.

En estos curetajes puede ocurrir diseminación local, a distancia y hasta diferenciación a condrosarcoma, empeorando significativamente el pronóstico.

– CondrosarcomaYuxtacortical, el tratamiento es esencialmente quirúrgico, pudiéndose realizar la resección parcial parietal EJEMPLO cuando es posible , procedimiento eficaz y de menor morbilidad en relación a la resección segmentaria.

El perimísio de los tejidos blandos alrededor debe ser removido como margen oncológico, para evitar la recurrencia local.

Es importante resaltar que cuando ocurre crecimiento de una exostosis ósea después de la madurez esquelética, calcificaciones espesas, sin relación con fricción o trauma, probablemente se trate de un condrosarcoma.

Esta situación, una muestra de biopsia negativa no excluye la posibilidad de malignidad de la lesión restante, debiéndose realizar la cirugía de resección con margen oncológico, con especial atención a la superficie de la lesión.

– Condrosarcoma Mesenquimal, tiene la necesidad del control local con cirugía amplia, pudiendo eventualmente tener indicación de quimioterapia con cisplastina y doxirubicina⁹⁹⁹⁹.

– Condrosarcoma Desdiferenciado, como el Condrosarcoma de Células claras, se debe realizar el control local con cirugía amplia y quimioterapia con cisplatina y doxirubicina^9999.

Complicaciones:

El curetajeintralesional del condrosarcoma puede llevar a la recurrencia local de la enfermedad y a desdiferenciación histológica mas agresiva.

Los casos de condrosarcomadesdiferenciados, las metástasis hematógenas para los pulmones son frecuentes, pudiendo presentar diseminación linfática y recidiva local²⁹. Muchos condrosarcomas presentan tendencia de diseminación local¹⁴, consiguiendo tamaños enormes y tornándose inoperables, causando muerte por compresión o complicaciones de la propagación local.

La recidiva local aumenta la incidencia de metástasis pulmomares^21.

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Manual de Oncologia Clinica do Brasil. Dendrix Edição e Design ltda. São Paulo (XI) Sarcomas Ósseos do Adulto, 560-79. 2013

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – S.P.

Fone:+55 11 3231-4638 Cel:+55 11 99863-5577 Email: drpprb@gmail.com

31jan2024

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Condrosarcoma y Chondroma

Condrosarcoma y Chondroma. Para una mejor comprensión del diagnóstico diferencial de chondroma y condrosarcoma de grado I, vamos a discutir el caso:

Paciente femenino de 39 años de edad, odontóloga, diestra, quien refiere dolor en hombro derecho de 8 meses de evolución. Es evaluada por facultativo quien luego de solicitar estudio radiológico indica fisioterapia para manejo de cervicobraquialgia. (Figura 1). No obtiene mejoría clínica y se solicita estudio de Resonancia Magnética de columna cervical sin evidencia de alteración cervical. (Figura 2)

Condrosarcoma y Chondroma – Diagnóstico Diferencial, Conduta e Tratamento. Reconstrução do Úmero com Endoprótese.

Sin embargo, el análisis de este examen evidencia como hallazgo una lesión en metáfisis proximal del húmero, hipointensa en T1 e Hipertintensa en T2. (Figuras 3 y 4)

Luego de una semana se realiza nuevo estudio de resonancia magnética para evaluar este hallazgo, observando una lesión sólida, heterogénea hipointensa y de señal intermedia en T1, ocupando todo el ancho del canal endomedular (Figura 4.A). En corte sagital T1 spir, se observa erosión de la cortical interna, simulando lesiones en saca bocado (Figura 4.B).

El análisis cuidadoso de las imágenes de resonancia magnética mostraba las características agresivas de la lesión, apreciando erosión de la cortical interna, áreas hipointensas e hiperintensas, heterogéneas, con captación de contraste y focos de calcificación, que son más evidentes en resonancia con densidad de protones (DP) (Figuras 5.A – 5.D).

La radiografía de esta lesión se realiza el 24 de Julio de 2003, dos semanas mas tarde, destaca la presencia de esta lesión metafisodiafisiaria, ocupando dos tercios de la extremidad proximal del húmero.

Esta imagen presenta áreas de rarefacción en “saca bocado”, ensanchamiento de la medular ósea debido a erosión de la cortical interna con áreas alternas radiopacas de aspecto algodonoso que sugieren focos de calcificación (Figura 6,A).

Después de este hallazgo fue referida a médico oncólogo el cual solicita estudios complementarios para estadiamiento de la lesión. Se realiza centellografía observandohipercaptación leve en húmero derecho. (Figura 6.B)

Fue entonces realizada la biopsia del húmero que reporta tejido cartilaginoso, sin atípias, y en cuyo informe sugirien nueva biopsia. (Figura 7).

Con un cuadro clínico de dolor en hombro y hallazgo de imagen de lesión agresiva con focos de calcificación surge la hipótesis de Condrosarcoma. En esta ocasión los diagnósticos diferenciales de condroma y mas remotamente de infarto óseo deben ser descartados debido a las siguientes considereciones:

El paciente acudió al medico debido a dolor de carácter progresivo, no fue un hallazgo casual.
La radiografía muestra ensanchamiento metafisiario, erosión cortical interna y focos de calcificación que asociados con el cuadro clínico indica que se trata de una lesión activa, con agresividad local que apunta a un diagnóstico de condrosarcoma.
Los cortes de RMN aportan los datos de imagen que complementan el análisis apuntando a un mismo diagnóstico.
La biopsia revela tratarse de “tejido cartilaginoso”, no se justifica realizar una nueva biopsia en esta situación.

Una nueva biopsia sería académica, pues el diagnóstico histológico entre condroma y condrosarcoma de grado I es muchas veces difícil, y el tratamiento en este caso es la cirugía. Como sabemos que la cirugía es el único tratamiento que puede curar el condrosarcoma, este caso debe ser abordado y tratado como un condrosarcoma, independientemente de un eventual diagnóstico de condroma previo por biopsia. La biopsia puede tener indicación apenas para confirmar que se trata de una lesión cartilginosa.

El primer médico opto por realizar una biopsia con aguja de JamShidi. El resultado del examen anatomopatológico fue una lesión cartilaginosa sin atipias. Preocupado con la imagen agresiva de la lesión no sintió seguridad en tratar el caso como un condroma ni de asumir la conducta de tratar como un condrosarcoma. Propuso al paciente observación durante dos meses.

Luego de este tiempo el paciente regresa con el mismo cuadro clínico. El medico solicita nueva RMN observando los mismos aspectos anteriores y el trayecto de la biopsia ahora presenta un tumor extracortical contaminando todo el tejido subcutáneo (Figuras 8.A, 8.B, 8.C y 9).

Después de este último examen el médico propone realizar una nueva biopsia. El paciente decide consultar con otro profesional buscando una segunda opinión y nos consulta.

El especialista en oncología ortopédica debe concluir el diagnóstico y definir la conducta en este momento. No debe realizar nueva biopsia, pues ¿que conducta tomará si la biopsia no es concluyente para condrosarcoma?¿qué hacer si es condroma?

Con datos clínicos que revelan dolor de carácter progresivo, estudios de imagen con lesión agresiva localque incluyen análisisanatomopatológico de lesión cartilaginosa, el especialista tiene todos los parámetros paraindicar el tratamiento de esta lesión como condrosarcoma , pues el diagnóstico histopatológico entre condroma y condrosarcoma de grado I es difícil y a veces controversial. (Figura 10 y 11).

La misma lamina presentada al mismo patólogo después de algún tiempo puede ser interpretada como transformación de condroma a condrosarcoma grado I o de condrosarcoma grado I a condroma. Aun presentando esta lamina a distintos anatomopatólogos, podemos obtener los dos diagnósticos diferentes.

Sabemos que el diagnóstico final de estos tumores debe tener correlación CLINICA-RADIOLÓGICA y ANATOMOPATOLÓGICA. El patólogo generalmente solo analiza la lamina, y quien esta manejando el caso dispone de todos los datos, por tanto debemos evaluar los exámenes de imagen y todo el cuadro clínico en esta situación.

Luego de estas consideraciones, el tratamiento quirúrgico se impone. El condrosarcoma no responde a quimioterapia ni a radioterapia. Puede curarse con la resección quirúrgica con margen oncológico, pues lamentablemente progresa localmente cuando este margen no se obtiene. La recidiva puede ocurrir de forma desdiferenciada, invadiendo los tejidos adyacentes que dificultan o impiden la cirugía de salvamiento del miembro, y además propicia la aparición de metástasis.

No se puede perder la oportunidad de curar esta lesión con la cirugía adecuada

El análisis cuidados de las imágenes de este caso indica la necesidad de una resección amplia con márgenes y sustitución por prótesis no convencional.

Esta contraindicado el curetajeintralesional aun con adyuvancia local o relleno con cemento, pues la recurrencia a una desdiferenciación es frecuente con esta conducta.

Después de explicar esto al paciente, realizamos la cirugía de resección de los dos tercios proximales del húmero incluyendo el trayecto de la biopsia, pues el condrosarcoma puede también implantarse en los tejidos blandos, y esto ya estaba ocurriendo en el trayecto de la biopsia de este caso.

Para reconstruir el húmero empleamos una prótesis no convencional de polietileno. Estas son mas livianas que las metálicas, tienen elasticidad semejante a la ósea y permiten la realización de orificios donde fuese necesario para la reinserción de los ligamentos y músculos remanentes. Alrededor del polietileno ocurre una reacción fibrótica que envuelve la prótesis y fija definitivamente los tejidos blandos reinsertados.

En detalle presentamos los pasos de la cirugía, la reconstrucción con la endoprotesis y la anatomía patológica de la pieza (Figuras 12 a 23)

La cirugía oncológica debe estar dirigida inicialmente a la resección con márgenes adecuados disminuyendo las posibilidades de recurrencia local. Conseguido este objetivo se debe realizar la mejor reconstrucción para restaurar la función lo mas parecido a lo normal. Con las prótesis no convencionales realizadas para reconstrucciones tumorales no podemos esperar la misma función que dan las prótesis convencionales utilizadas en artrosis y otras indicaciones , ya que en estos casos tenemos perdida mayor o menor de músculos y tejidos blandos sanos resecados por la necesidad de obtener márgenes oncológicos.

La fisioterapia orientada por profesional que conozca la cirugía es fundamental para conseguir buenos resultados funcionales (Figuras 24 a 27).

Podemos observar la función dinámica tres años después de la cirugía (Video 1)

Video 1: Paciente después de tres años de la cirugía y haciendo ejercicio y sus actividades profesionales.

Después de año y siete meses la paciente no presenta ninguna queja. Se apoya de forma relajada en la poltrona sobre el codo derecho del brazo operado (Figura ), consigue elevar la mano hasta la boca (Figura), buena rotación interna (Figura)

La paciente presenta buena función y ejerce muy bien sin ninguna dificultad sus actividades profesionales. (Video 2 )

Video 2: Paciente con diez años después de la operación sin queja y trabajando en su profesión de odontóloga durante todos estos años.

REVISIÓN:

El condrosarcoma es el tumor maligno primario de hueso más frecuente después del osteosarcoma (23,24). El subtipo central es el más común y su incidencia es cinco veces mayor que el periférico (3), siendo raros los subtipos de células claras y mesenquimal (2).

El en grado I no ocurre metastasis y és uno sarcoma pues és de naturaleza mesenquimal, portanto no se trata de cancer, que és derivado del tejido ectodermico. El condrosarcoma és el tumor ósseo maligno mas frequente después del osteosarcoma e del sarcoma de Ewing.

Surge normalmente en los huesos de origen endocondral y principalmente en la raíz de los miembros (hombro,pelvis, costillas y esqueleto axial (1) siendo raros los de origen membranoso (24,11,15,14). Son de crecimiento lento y el paciente muchas veces busca tratamiento cuando la lesión es de grandes proporciones. Este tumor puede aparecer a cualquier edad con predominio entre los 30 a 40 años (7,11,22), con referencias en la literatura desde los tres años (15) hasta los setenta y tres años de edad (1).

Es una neoplasia maligna de naturaleza mesenquimal, productora de sustancia intersticial y células que asumen aspecto de cartílago hialino, con variados grados de inmadurez y focos de calcificaciones frecuentes pudiendo ocurrir en diferentes lugares.

Pueden ser clasificados en cuanto a su Localización: A- central, B- cortical (parostal o periostal)(23,2,24,6,3), C- periférico ( o exofítico, que recorre la capa cartilaginosa de un osteocondroma) (28) y D-de tejidos blandos (13); en cuanto a la histología: A- grado de anaplasia: clasificadas en grados I,II, y III, B- desdiferenciado, C- mesenquimal y D- células claras; en cuanto a su origen:1- primario y 2- secundario que se origina localmente en una lesión benigna preexistente como la enfermedad de Ollier (encondromatosis) o el Sindrome de Maffuci , la transformación a condrosarcoma es frecuente (20 a 30%) (2,28), pudiendo ocurrir a partir de osteocondroma solitario (en menos de uno %) o múltiplo (10%) (2) y más raramente secundario a enfermedad de Paget.

El dolor puede ser un síntoma insidioso durante varios años, evoluciona con crecimiento lento, aumento de volumen, restricción de la movilidad quedando a veces la piel ruborizada y caliente. El primer síntoma muchas veces es la fractura del hueso patológico.

La radiografía muestra lesiones metafisiarias radio transparentes sustituyendo la medular ósea que se extiende a la epífisis o diáfisis, erosionando la cortical interna (lesión en saca bocado), insuflando o expandiendo la porción medular del hueso pero permaneciendo delimitada por la cortical que se engrosa.

La aparición de calcificaciones (salpicadas como nubes de algodón (5)o anillos) son frecuentes (23,2,24,13,6,28). Estas son derivadas de la degeneración del cartílago que recibe nueva vascularización o se calcifica. Este proceso es acelerado en los condrosarcomas y lento en las lesiones cartilaginosas benignas de bajo grado.

El mapeo óseo ayuda al estadiamiento de la lesión y la resonancia magnética y la tomografía son importantes para valorar la extensión intramedualrextraosea de la lesión (2).

El diagnóstico de condrosarcoma bien diferenciado presenta dificultades histológicas y los datos de la historia clínica, localización y aspectos de imagen deben ser valorados para la conclusión diagnostica y definición de la conducta adecuada (23,14,12). Los detalles histológicos de irregularidades en la disposición y el numero de células dentro de la matriz condroide, las alteraciones nucleares e hipercromasia, pleomorfismo y mitosis atípicas, cuando están situadas en los extremos de los miembros deben considerarse condrosarcomas de I grado, aunque estos mismos aspectos histológicos pueden ser encontrados en condroma benignos de manos y pies. La microscopía las descripciones son semejantes a los condrosarcomas céntricos.

Para el diagnóstico es preciso aun diferenciar las semejanzas anatomopatológicas clínicas y radiológicas con otras lesiones.

Hacer diagnóstico con el quiste óseo aneurismático, por si carácter multiloculado, con el condroma, el osteocondroma, el condroblastoma, el osteosarcomaparostal y periostal (con el condrosarcomayuxtacortical) (16), miositisosificante, fibroma condromixoide, tumor de células gigantes y linfoma no Hodgkin (23,6,28). El condrosarcoma de células claras tiene formación intralesional de hueso reactivo pudiendo confundir con el osteosarcoma. El condrosarcomamesenquimal es formado por láminas de células pequeñas redondeadas que recuerdan al hemangiopericitoma y sarcoma de Ewing (14). El condroma central de los huesos largos, el condrosarcoma y el infarto óseo son muchas veces de difícil diagnóstico, necesitando periódicamente la evaluación clínica y radiológica para el acompañamiento de la evolución de la lesión y definición de la conducta.

La biopsia muchas veces puede no ser definitiva para el diagnóstico (23,28,12)

El tratamiento del condrosarcoma es exclusivamente quirúrgico (25), debiéndose elegir una resección amplia, incluyendo el trayecto de la biopsia (21,13). La radioterapia es ineficaz (6) no controla esta neoplasia. Para los casos de III grado se puede discutir la indicación de quimioterapia con protocolo empleado para los sarcomas de grandes células de alto grado. En condrosarcomamesenquimal que presenta predominio de células pequeñas indiferenciadas, la quimioterapia discutida recae sobre un protocolo de tratamiento de sarcoma de Ewing. En ambos casos la respuesta a la quimioterapia suele ser pobre (6). El tratamiento de esta neoplasia debe ser particularizado para cada subtipo clínico.

Como complicaciones ocurren metástasis hematógenas para los pulmones (28), pueden también presentar diseminación linfática y recidiva local. Muchos condrosarcomas presentan tendencia de invasión local (14), consiguiendo tamaños enormes, tornándose inoperables y causando la muerte por esta propagación local.

La recidiva local aumenta la incidencia de metástasis pulmonares.

EJERCICIOS:

1. ¿Cuales son las características radiográficas del condrosarcoma central?

a. Osificación intra y extra medular.

b. Lesión diafisiária con rarefacción ósea y triangulo de Codman con reacción lamelar gruesa

c. Áreas de rarefacción ósea, erosión de la cortical interna y focos de calcificación.

d. Áreas de condensación ósea con reacción periostal en hojas de cebolla.

Respuesta:c) el tejido cartilaginoso es mas radiopaco que el óseo y por tanto se presenta como rarefacción ósea que provoca expansión de la medular en saca bocado de la cortical interna, provocando erosiones. Este tejido cartilaginoso en reproducción recibe brotes vasculares y el cartílago entra en regresión calcificándose.

2. ¿Cuáles son las características del condrosarcoma en la resonancia?

a. Hiper señal en T1, baja señal en T2 y captación de contraste.

b. Hipo señal en T1, hipo señal en T2 y captación del contraste.

c. Hipo señal en T1, hiper señal en T2 y sin captación del contraste.

d. Baja señal en T1, alta señal en T2 y captación del contraste.

Respuesta:d) el tejido cartilaginoso tienen señal baja e intermedia en T1. Intermedio a través del cartílago y bajo a través de los focos de calcificación. Presenta captación del contraste a través del aumento del metabolismo local debido a la neoplasia.

3. ¿Cuales son los principales diagnósticos diferenciales del condrosarcoma central?

a. Infarto óseo y condroma.

b. Osteocondroma y sarcoma de Ewing

c. Osteomielitis y T.C.G.

d. Osteosarcoma y condroblastoma.

Respuesta: a) el infarto óseo ocasiona lesión condensante en la medular ósea, mas no causa erosión de la cortical interna y no presenta dolor de carácter evolutivo. Generalmente es un hallazgo diagnostico en una radiografía ocasional. El mismo ocurre con el condroma que no evoluciona y representa apenas restos cartilaginosos de desarrollo.

4. ¿Cuál es el tratamiento indicado para el condrosarcoma central?

a. Curetajeintralesional e injerto óseo autólogo.

b. Resección amplia y sustitución con endoprotesis no convencional.

c. Curetajeintralesional, adyuvante local con nitrógeno líquido e injerto óseo homologo.

d. Curetajeintralesional, adyuvante local con electrotermia y cemento óseo.

Respuesta:b) la cirugía de resección amplia segura y tratamiento oncológico y la reconstrucción con endoprótesis que confiera el mejor restablecimiento de la función.

5. Histológicamente es difícil el diagnóstico diferencial entre:

a. osteosarcoma y granuloma eosinofilo.

b. Condrosarcoma de grado I y condroma.

c. T.C.G y sarcoma de Ewing.

d. Osteoblastoma y encondroma.

Respuesta:b) el condroma central de los huesos largos y el condrosrcoma de grado I son muchas veces de difícil diagnóstico histológico, necesitándose el respaldo radiográfico para definición y conducta.

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Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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