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Condrosarcoma – Condroma: Historia, Aspectos Clínicos

Condrosarcoma – Condroma: Historia, Aspectos Clínicos. Historia:  En 1920, el Comité de Registro de Sarcoma Óseos de Colegio Americano de Cirugía, compuesto por Ewing, Codman y Bloodgood, publicó la primera clasificación sistemática de los tumores óseos. Esta clasificación englobó una gran variedad de entidades clínico-patológicas que se subdividían básicamente en: 

Condrosarcoma - Condroma: Historia, Aspectos Clínicos, Clasificación, Diagnóstico Diferencial, Tratamiento, Complicaciones y Pronóstico

– Tumores primarios de los huesos.
– Tumores desarrollados en tumores óseos pre-existentes.
– Tumores  derivados de radiación ionizante.
– Tumores que invaden los huesos originados en los tejidos blandos.
– Tumores primarios de las articulaciones.
– Tumores metastásicos no esqueléticos23.

     En 1925, Keiller y posteriormente Phemister, 1930, fueron los primeros en separar el Condrosarcoma de los sarcomas osteogénicos, considerando la distinción entre sus características morfológicas y clínico-radiológica, evolución más lenta y mejor pronóstico. En 1939 el ¨Comité de Registro de Sarcomas óseos¨, incluyó al Condrosarcoma como una entidad distinta.

     Lichtenstein y Jaffe, en 1943, establecen la clara diferencia entre Osteosarcoma y Condrosarcoma. El Osteosarcoma es un tumor productor de osteóide neoplásico, en cambio el Condrosarcoma ocurre a partir del cartílago totalmente desarrolado, muchas veces presentando calcificaciones y osificaciones, pero nunca produciendo osteóide neoplásico2

     Definición:El Condrosarcoma e una neoplasia maligna de naturaleza mesenquimal, productora desustancia intersticial y células que asumen aspecto de cartílago hialino, con grados variables de inmadurez y focos de calcificación frecuente. Es la lesión maligna más frecuente después del Osteosarcoma23,24 y el tumor de Ewing (silabus), puede aparecer en cualquier edad, con predominio entre los 30 y 40 años7,11,22, con relatos en la literatura entre 3 y 73 años15.

     El Condrosarcoma ocurre en los huesos de origen endocondral, principalmente en la raíz de los miembros: hombro (Figuras 1 a 3), pelvis (Figuras 4 a 10), costillas y esqueleto axial1, siendo raro en los huesos de origen membranoso11,14,15,24.

     La mayoría de los casos son indoloros y no causan déficit motor. La ocurrencia de fracturas es poco frecuente7,10,13,22 y los pacientes buscan atención después de muchos años de aparecido el tumor, pues los síntomas surgen tardíamente. Huvus11 relató un caso de Condrosarcoma de costilla que progreso durante 15 años, antes de que el paciente buscara atención médica. 

     Las figuras 1 a 10 ilustran grandes Condrosarcomas de la cintura escapular y la cintura pélvica, que evolucionaron lentamente.

Figura 1: Condrosarcoma con lesión en borde medial de la escápula.
Figura 2: Extensión del tumor a región anterior de la axila.
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Figura 3: En perfil, prominencia superior de la lesión. Neoplasia de crecimiento lento y muchas veces indolora.
Figura 4: Grande condrossarcoma implantado no ramo íliopúbico
Figura 4: Gran condrosarcoma implantado en rama iliopúbica.
Figura 5: Corte da peça ressecada, evidenciando as margens e o tecido neoplásico irregular, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação e necrose tumoral. Figura 6: Radiografia após ressecção, com função normal do quadril.
Figura 5: Corte de la pieza resecada, evidenciando los márgenes y el tejido neoplasico irregular de aspecto cartilaginoso, con áreas de calcificación y necrosis tumoral.
Figura 6: Radiografía después de la resección con función normal de la cadera.
8: Tomografia com focos de calcificação.
Figura 7: Otro ejemplo en Ilíaco - radiografía con lesión de la pelvis izquierda.
Figura 8: Tomografía con focos de calcificación.
Figura 10: Captação de contraste pela lesão.
Figura 9: Resonancia T1 evidenciando gran volumen tumoral intra-pelvico.
Figura 10: Captación de contraste de la lesión.

Clasificación: Pueden ser clasificados en cuanto a la localización, histología y origen.

     En cuanto a la localización pueden ser:

A- central (Figuras 11 a 15);
B- juxtacortical, paraostal o periostal2,6,23,24 (Figuras 16 y 17);
C- periférico o exofitico, que ocurre sobre osteocondroma28 (Figuras 18 y 19);
D- de tejidos blandos13 (Figuras 20 a 31).

GI=253]

Figura 11: Tumor central, com focos de calcificação, erosão da cortical e alargamento do canal medular.
Figura 11: Tumor central, con focos de calcificación, erosión de la cortical y ensanchamiento del canal medular.
Figura 13: Forte captação de contraste no local da lesão.
Figura 12: Resonancia magnética con focos de calcificación.
Figura 13: Fuerte captación de contraste en el lugar de la lesión.
Figura 14: Corte da peça cirúrgica evidenciando tumor que infiltrou os tecidos moles, pelo trajeto da agulha de biópsia.
Figura 14: Corte de la pieza quirúrgica que muestra un tumor que ha infiltrado los tejidos blandos, siguiendo el trayecto de la aguja de biopsia.
Figura 15: As células cartilaginosas nutrem-se por embebição, implantando-se com facilidade. Em detalhe a disseminação iatrogênica do tumor.
Figura 15: Las células cartilaginosas se nutren por imbibición, implantándose con facilidad. En detalle, la diseminación iatrogénica del tumor.
Figura 16: Radiografia de condrossarcoma justacortical, com grande tumor provocando impressão na cortical lateral do úmero.
Figura 16: Radiografía de condrosarcoma juxtacortical, con gran tumor produciendo impresión de la cortical lateral del húmero.
Figura 17: Corte da peça evidenciando lesão cartilaginosa com erosão da cortical. O periósteo contorna externamente o tumor.
Figura 17: Corte de la pieza evidenciando lesión cartilaginosa con erosión de la cortical. El periostio contornea externamente al tumor.
Figura 18: Condrossarcoma periférico do fêmur esquerdo, secundário à malignização de osteocondromatose. Observe os osteocondromas na região metafisáriado fêmur direito (um pediculado na face lateral e outro séssil medialmente).
Figura 18: Condrosarcoma periférico de fémur izquierdo secundario a malignización de osteocondromatosis. Observe los osteocondromas en la región metafisaria del fémur derecho ( uno pediculado en cara lateral y otro sésil medialmente).
Figura 19: Na ressonância magnética o condrossarcoma periférico secundário à osteocondromatose do fêmur esquerdo apresenta heterogeinicidade e intensa captação de contraste tanto na periferia como no interior da lesão.
Figura 19: Resonancia magnética con condrosarcoma periférico secundario a osteocondromatosis del fémur izquierdo presenta heterogenicidad e intensa captación de contraste tanto en la periferia como en el interior de la lesión.
Figura 21: Apresentando baixo sinal em T1.
Figura 20: Condrosarcoma de tejidos blandos de la mano.
Figura 21: Presentando baja señal en T1.
Figura 23: Com supressão de gordura e contraste (gadolíneo).
Figura 22: Alta señal en DP e imagen heterogenea con realce intenso a través de contraste en T1.
Figura 23: Con supresión grasa y contraste (gadolinio).
Figura 25: O paciente realizou biópsia em outro Hospital, por incisão horizontal, inadequada.
Figura 24: Condrosarcoma de tejidos blandos en cara lateral del muslo izquierdo, próximo a la rótula (abultamiento lateral).
Figura 25: Al paciente le realizaron biopsia en otro Hospital, con incisión transversal inadecuada.
Figura 27: Rm mostra a cortical do fêmur preservada.
Figura 26: Centellografía con hipercaptación de los tejidos blandos.
Figura 27: RM muestra la cortical del fémur preservada.
Figura 29: Em T2 apresenta alto sinal, heterogênio, com evidente infiltração e destruição da fascia.
Figura 28: RM de Condrosarcoma extra óseo. Cortes axiales, con lesión presentando baja señal en T1, comprometiendo la fascia lata.
Figura 29: En T2 presenta alta señal, heterogenea, con evidente infiltración y destrucción de la fascia.
Figura 31: Captação intensa de contraste.
Figura 30: En T1 con supresión grasa verificamos alta señal.
Figura 31: Captación intensa de contraste.

En cuanto a la HISTOLOGÍA presentan diferentes aspectos, y podemos separarlos en:

A) Grado de Anaplasia: clasificándose en grado I, II y III, dependiendo de la celularidad y mitosis atípicas11,24, siendo: 

Condrosarcoma grado I, bien diferenciado, estructura semejante al cartílago hialino pero con celularidad aumentada, distribución irregular de las lagunas y número variado de células por laguna, por veces binucleadas, hipercomaticas y polimórficas (Figura 10.32);

Condrosarcoma grado II, moderadamente diferenciado, mayor número de células por lagunas con gran pleomorfismo y desarrollo celular (Figura 10.33);

Condrosarcoma grado III, indiferenciado, acentuada anaplasia, áreas mixoides, células iniferenciadas y escasa matriz hialina (Figura 34).

B)  Desdiferenciado: áreas nítidas de cartílago maduro y otras áreas de inmadurez, presentando alta celularidad y mitosis atípicas8 (Figura 35);

C)  Mesenquimal: raro, presentando campos de cartílago hialino entrecruzado por neoplasia indiferenciada de células pequeñas y redondas8 (Figura 35);

D)  Células Claras: raro, presentando células redondas con citoplasma claro y vascularizado y con poca atípia celular2 (Figura 37).

GI=265]

     En cuanto al ORIGEN pueden ser:

1- Primario, cuando ocurre en un tejido que no ha tenido lesión previa (Figura 38 y 39).

2- Secundario, que se origina sobre una lesión cartilaginosa benigna preexistente2,3,6,8,13,14,23,24 (Figuras 40 a 44).

Figura 32: Condrossarcoma grau I, que pode apresentar dificuldade no diagnóstico diferencial histológico com o condroma.
Figura 32: Condrosarcoma grado I, que puede presentar dificultad en el diagnóstico diferencial histológico con el condroma
Figura 34: Condrossarcoma grau III, maior celularidade e atipia.
Figura 33: Condrosarcoma grado II, mayor número de mitosis y desorden.
Figura 34: Condrosarcoma grado III, mayor celularidad y atipia.
Figura 36: Condrossarcoma mesenquimal.
Figura 35: Condrosarcoma desdiferenciado.
Figura 36: Condrosarcoma mesenquimal.
Figura 37: Condrossarcoma de células claras.
Figura 37: Condrosarcoma de células claras

Quanto à ORIGEM podem ser:

1- Primário, quando ocorre em tecido que não havia lesão prévia (Figuras 38 e 39).

2- Secundário, que se origina sobre uma lesão cartilaginosa benigna preexistente2,3,6.8,13,14,23,24 (Figuras 40 a 44).

Figura 38: Radiografia de condrossarcoma primário no anel obturador da pelve direita.
Figura 38: Radiografía de condrosarcoma primario en agujero obturador de la pelvis derecha.
Figura 39: Tomografia da lesão.
Figura 39: Tomografía de la lesión.
Figura 40: Observe o aspecto do quadril esquerdo deste paciente, portador de Ollier, aos três anos de idade.
Figura 40: Observe el aspecto de la cadera izquierda de este paciente, portador de Ollier, a los tres años d edad.
Figura 42: Após seis anos a lesão cartilaginosa da região trocanteriana apresentou degeneração sarcomatosa, condrossarcoma secundário.
Figura 41: Paciente de 14 años.
Figura 42: Después de seis años, la lesión cartilaginosa de la región trocanterica presenta degeneración sarcomatosa, condrosarcoma secundario.
Figura 43: Aos vinte anos, paciente com encondromatose múltipla, unilateral (doença de Ollier). A lesão do quadril degenerou-se para condrossarcoma.
Figura 43: A los veinte años, paciente con encondromatosis múltiple, unilateral (enfermedad de Ollier). La lesión en la cadera ha degenerado en condrosarcoma
Figura 44: Ressecado o 1/3 proximal do fêmur com a musculatura glútea (com margem). Reconstruido com prótese total do quadril constrita.
Figura 44: Resección de 1/3 proximal del fémur con la muscilatura glútea (con margen). Reconstrucción con prótesis total de cadera constreñida.

 El condrosarcoma secundario ocurre en la enfermedad de Ollier o en el Sindrome de Maffucci en 20 a 30% de los casos2,29
pudiendo ocurrir también a partir de un encondroma único, aunque es rara esta situación.

     Puede incluso ocurrir a partir de la capa cartilaginosa de un osteocondroma solitario, menos de 1%, o en la osteocondromatosis múltiple, cerca del 10%2 y más raramente secundario a la enfermedad de Paget.

     Cuando en un osteocondroma se observa aumento de la lesión después de la maduración esquelética,  se debe pensar en la posibilidad de malignización.

     Esta malignización es caracterizada por aumento del espesor de la capa cartilaginosa mayor de 2cm29, calcificaciones irregulares, aparición de dolor y aspecto heterogéneo de la lesión2,6.

     Debido a las características morfológicas y del comportamiento clínico distintos, consideramos didáctico discutir individualmente sobre la incidencia, aspectos clínicos, radiográficos y anatomopatólogos de cada subtipo: 

1. Condrosarcoma Central o Convencional:

     Es el más frecuente de los condroarcomas, correspondiendo al 90%. Representa entre 10,0 a 14,5% de todos los tumores malignos primarios2,23.

     Según Dahlin y Jaffe afecta a hombres y mujeres igualmente, en cuanto para otros autores la prevalencia por el sexo masculino varia de 10%6,9,14,29 a cerca de 70% conforme Schajowicz2.

     Ocurre mas frecuentemente en adultos entre 30 a 60 años2,14,24,29.

     Su localización es mas frecuente en el segmento proximal del fémur, del húmero y de la tibia; siendo raro en huesos cortos2,23.

     El dolor puede ser un síntoma insidioso por varios años, evolucionando con crecimiento lento, aumento de volumen, restricción de la movilidad, permaneciendo la piel a veces roja y caliente23. Por ser poco sintomático, muchas veces la fractura patológica es la primera manifestación de dolencia2,24.

     La radiografía muestra lesión metafisáriaradiolúcida, sustituyendo la medular ósea. El tumor crece en dirección de la epífisis a la diáfisis y rodea la cortical interna, provocando lesiones en saca bocado. Puede ocurrir expansión de la porción medular del hueso, con insuflación cortical (Figuras 45 y 46). 

Figura 45: Lesão radiotransparente, erosão da cortical interna, insuflação e expansão da porção medular do osso com espessamento da cortical medial.
Figura 45: Lesión radiolúcida, erosión de la cortical interna, insuflación y expansión de la porción medular del hueso con engrosamiento de la cortical medial.
Figura 46: coloração branco-azulada, focos de calcificação e lóbulos. Neste caso houve erosão da cortical e extravazamento do tumor.
Figura 46: Coloración blanco-azulada, focos de calcificación y lóbulos. En este caso hubo erosión y extravasamiento del tumor.

   A radiografia evidencia calcificações frequentes (Figura 47 ). Esta decorre da neoangiogênese do tecido cartilaginoso, que se degenera. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau. As calcificações podem ser salpicadas, em flocos de algodão ou anelares23,2,24,13,6,29,5.

   O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento do tumor (Figura 48 ). A ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e comprometimento extra-ósseo da lesão2.

   A macroscópia apresenta coloração brancoazulada com focos de calcificação amarelada, formando lóbulos separados por septos de tecido conjuntivo e áreas de necrose2,24,6,14 (Figura 49 e 50).

Figura 47: Lesão radiotransparente, com erosão da cortical interna em saca bocado, insuflação, expansão da porção medular do osso e focos de calcificação salpicados.
Figura 47: Lesión radiolúcida, con erosión de la cortical interna en saca bocado, insuflación, expansión de la porción medular del hueso y focos de calcificación salpicados.
Figura 48: Lesão única, hipercaptante no fêmur direito.
Figura 48: Lesión única, hipercaptante del fémur derecho.
Figura 49: foto de segmento da diáfise femoral. A cirurgia com ressecção oncológica é o procedimento mais importante para a cura deste tumor.
Figura 49: Foto del segmento de la diafisis femoral. La cirugía con resección oncológica es el procedimiento más importante para la cura de este tumor.
Figura 50: aspecto macroscópico do corte da peça. Verificamos focos de calcificação, espessamento e erosão em saca bocado da cortical interna.
Figura 50: Aspecto macroscópico del corte de la pieza. Verificamos focos de calcificación, engrosamiento y erosión en saca bocado de la cortical interna,

Histológicamente, el condrosarcoma central muestra hipercelularidad, núcleos grandes, a veces binucleados, polimorfismo, atipia, matriz mixoide intercelular y la invasión y destrucción del hueso trabecular adyacente. Esta histología puede también presentar bajo o alto grado de diferenciación.

      Las lesiones de bajo grado pueden confundirse con tumores cartilaginosos benignos, ya que la diferencia histológica de estos tumores  es sutil. Se considera una lesión de bajo grado cuando hay celularidad, atipia, polimorfismo y celulas binucleadas en grado moderado12 (Figura 51).

    En los de alto grado hay hipercelularidad, atípias y polimorfismo acentuado, con varias figuras mitóticas en matriz intercelular mixoide14,12.

Figura 51: Histologia do caso anterior com grau moderado de atipia celular. Condrossarcoma grau I / II.
Figura 51: Histología del caso anterior con grado moderado de atípia celular. Condrosarcoma grado I/II.

2. Condrosarcoma Yuxtacortical (o de superficie)
     También llamado parostal o periostal, estos tumores se desarrollan en la superficie ósea. Son raros, representan 20% de los condrosarcomas en general son de bajo grado e inciden en adultos jóvenes23. Se ubican en la región metadiafisaria de los huesos largos con preferencia a la región posterior y distal del fémur, anterior y proximal de la tibia y proximal del húmero14.

     La lesión envuelve la cortical, con márgenes mal definidos y crecen de modo mas rápido que un condrosarcoma convencional. Presentan consistencia endurecida, generalmente indolora y sin signos de flogosis en la piel subyacente23 (Figura 52 a 60).
En la  variable altamente maligna ha erosionado la cortical, presenta tumor palpable y tejidos blandos dolorosos2.

Figura 52: Radiografia da coxa direita, com lesão justacortical na face medial da diáfise femoral.
Figura 52: Radiografía de muslo derecho con lesión yuxtacortical en cara medial de la diáfisis femoral.
Figura 53: Tomografia mostrando lesão justacortical, sem comprometimento do canal medular.
Figura 53: Tomografía mostrando lesión yuxtcortical, sin compromiso del canal medular.
Figura 54: Tomografia com densidade para tecidos moles, evidenciando calcificações na musculatura da coxa e tumor heterogênio.
Figura 54: Tomografía con densidad para los tejidos blandos evidenciando calcificaciones en la musculatura del muslo y tumor heterogéneo.
Figura 55: Tomografia com densidade para osso, com tumor extracortical envolvendo a superfície do fêmur, na face lateral, anterior e medial.
Figura 55: Tomografía con densidades para hueso, con tumor extracortical envolviendo la superficie del fémur, en la cara lateral, anterior y medial.
Figura 56: Corte da peça cirúrgica com o condrossarcoma justacortical, apenas na superfície do osso. Observe que a medular óssea e a cortical interna apresentam aspecto normal.
Figura 56: Corte de la pieza quirúrgica con el condrosarcoma yuxtacortical, apenas en la superficie del hueso. Observe que la medular ósea de la cortical interna presenta aspecto normal.
Figura 58: RM em T1 verificamos o comprometimento anterior, lateral e posterior extracortical
Figura 57: Condrosarcoma yuxtacortical de la extremidad distal del fémur.
Figura 58: RM en T1 verificamos el comportamiento anterior, lateral y posterior extracortical.
Figura 60: RM com forte captação de contraste.
Figura 59: Corte de la pieza mostrando el envolvimiento de la superficie del hueso, sin invasión de la medular.
Figura 60: RM con fuerte captación de contraste.

En la radiografía se puede ver lesión de rarefacción ósea, transparente, con focos de calcificaciones entre la cortical ósea erosionada y el periostio elevado.

Macroscopicamente el diagnóstico es una lesión mayor de cinco centímetros, lobulada y adherida a la superficie del hueso.

La microscopia es similar al condrosarcoma convencional. Nódulos del tumor pueden invadir los tejidos blandos periféricos.

3. Condrosarcoma periférico o exofitico: Diferenciandose del tipo yuxtacortical, pues surge a partir de un osteocondroma pre-existente. Se debe considerar malignización de un osteocondroma cuando presenta crecimiento de la lesión después de la maduración esquelética, sin trauma previo o fricción repetitiva.

     La radiografía presenta tumores de gran volumen, con áreas radiopacas en la periferia, de aspecto globoso u ovoide, superficie lisa o multilobulada, calcificando la porción central, fuertemente implantado en el hueso huésped, aparentando ser un tumor vegetante o que no siempre se confirma, pues tiene limites externos bien definidos23.
     Crecen mas lentamente que el de tipo central y frecuentemente son grandes al diagnóstico12,14.
     Este tipo de condrosarcoma se trata con resección adecuada. Se debe hacer resección parietal de la porción ósea donde se  encuentra insertado el condrosarcoma29,12, evitándose la disección roma de la superficie de la lesión.

     En la degeneración sarcomatosa ocurre aumento del grosor de la capa cartilaginosa, con calcificaciones irregulares y dolor en donde anteriormente no había dolor2,4.

     Son más frecuentes en el ilíaco y en la escápula, seguido de la región proximal del fémur, distal del fémur, proximal del húmero y proximal de la tibia3,12,23,29.

     Las figuras 61 a 103 ilustran ejemplos de condrosarcoma periférico, secundarios a osteocondroma, con diferentes aspectos, las principales localizaciones en frecuencia. 

Figura 61: Condrossarcoma secundário à osteocondroma. Na TC observamos o aspecto característico da exostose (cortical do osso continuando-se com a cortical da lesão e a medular do osso com a medular da lesão).
Figura 61: Condrosarcoma secundario a osteocondroma. En TC observamos el aspecto característico de exostosis (cortical del hueso continuandose con la cortical de la lesión medular del hueso con medular de la lesión).
Figura 62: Na cintilografia a captação mostra atividade da lesão, após a maturidade esquelética.
Figura 62: En la centellografía la captación muestra actividad de la lesión, después de la madurez esquelética.
Figura 63: Queixa de dor e aumento da lesão na radiografia.
Figura 63: Queja de dolor y aumento de la lesión en la radiografía
Figura 65: A biópsia nem sempre é positiva e deve-se operar com margem oncológica, pois há áreas de osteocondroma e áreas de condrossarcoma.
Figura 64: La RM en T1 es heterogénea y es grande la captación de contraste.
Figura 65: La biopsia no siempre es positiva y se debe operar con margen oncológico, pues hay áreas de osteocondroma y condrosarcoma.
Figura 66: Na osteocondromatose a incidência de degeneração é dez vezes maior e é mais frequênte quando a lesão é na raíz do membro. O mapeamento mostra captação do lado esquerdo, no ilíaco e na perna.
Figura 66: En la osteocondromatosis la incidencia de degeneración es de diez veces mayor y más frecuente cuando la lesión es en la raiz del miembro. El mapeo muestra captación del lado izquierdo, en ilíaco de la pierna.
Figura 68: A radiografia exibe a lesão da osteocondromatose na perna.
Figura 67: En la hemipelvis izquierda se trata de un condrosarcoma.
Figura 68: La radiografía exhibe la lesión de osteocondromatosis en la pierna.
Figura 70: Na RM em T1 vemos áreas de baixo sinal e áreas de sinal intermediário.
Figura 69: TC destaca la agrasividad de la lesión del ilíaco izquierdo.
Figura 70: En la RM en T1 vemos áreas de baja señal y áreas de señal intermedia.
Figura 72: T1 com supressão revela que a lesão é heterogenea.
Figura 71: En T2 sin supresión vemos áreas de alta señal y señal intermedia.
Figura 72: T1 con supresión grasa revela que la lesión es heterogénea.
Figura 74: Em FFE destaca-se alguns focos de calcificação.
Figura 73: En T1, con supresión grasa y contraste, verificamos captación en un tumor sólido.
Figura 74: En FFE destacándose algunos focos de calcificaciones.
Figura 76: A arteriografia revela hipervascularização.
Figura 75: Hipercaptación en centellografía ósea, sugiriendo aumento de actividad metabólica.
Figura 76: La arteriografía revela hipervascularización.
Figura 78: Radiografia do pós operatório imediato.
Figura 77: Aspecto quirúrgico del tumor, que debe ser resecado con margen oncológico.
Figura 78: Radiografía del post-operatorio inmediato.
Figura 80: Comparando com o corte anatômico verificamos a correspondência das calcificações e da grande capa de cartilagem.
Figura 79: Rx de la pieza.
Figura 80: Comparando con el corte anatómico verificamos lo que corresponde a las calcificaciones y la gran capa de cartílago.
Figura 81: Osteocondromatose em paciente adulto, com aumento de volume da coxa esquerda. Discreto aumento da temperatura local e dor.
Figura 81: Osteocondromatosis en paciente adulto, con aumento de volumen del muslo izquierdo. Discreto aumento de la temperatura local y dolor.
Figura 82: Radiografia do fêmur esquerdo com volumoso osteocondroma séssil, com a superfície externa borrada, sem contornos nítidos.
Figura 82: Radiografía de fémur izquierdo con osteocondroma voluminoso sésil, con la superficie externa borrada, sin contornos nítidos.
Figura 84: TC com janela para tecidos moles.
Figura 83: TC con ventana para hueso.
Figura 84: TC con ventana para tejidos blandos.
Figura 86: Calcificação, heterogenicidade e intensa captação na periferia e no interior da lesão.
Figura 85: Tumor en cara medial, áreas de baja señal.
Figura 86: Calcificaciones, heterogenicidad e intensa captación en la periferia y en el interior de la lesión.
Figura 87: Lesão na região metadiafisária proximal da tíbia, condensante, com bordas irregulares e focos de calcificação com aspecto algodonoso.
Figura 87: Lesión en región metafisaria proximal de tibia, densa, con bordes irregulares en focos de calcificación con aspecto algodonoso.
Figura 88: Radiografia mostrando continuidade da lesão com o osso e deformidade da cortical posterior, sugerindo degeneração de osteocondroma.
Figura 88: Radiografía mostrando continuidad de la lesión con el hueso y deformidad de la lesión cortical posterior, sugiriendo degeneración del osteocondroma.
Figura 90: Tomografia caracterizando o osteocondroma pré-existente e a lesão irregular da degeneração sarcomatosa.
Figura 89: Aspecto clínico.
Figura 90: TC caracterizando el osteocondroma pre-existente y la lesión irregular de la degeneración sarcomatosa.
Figura 92: RM em T2 com aspecto heterogênio e alto sinal.
Figura 91: RM en T1 con áreas de baja señal y señal intermedia.
Figura 92: RM en T2 con aspecto heterogéneo y alta señal.
Figura 93: T1 com supressão e contraste caracterizando a agressividade da lesão. Áreas de baixo sinal com focos de calcificação, outras de sinal intermediário e alto sinal. Forte captação de contraste, principalmente na periferia do tumor. Isto é caracteristico neste tipo de condrossarcoma por aumento da capa cartilaginosa.
Figura 93: T1 con supresión grasa y contraste caracterizando la agresividad de la lesión. Áreas de baja señal con focos de calcificación, otras de señal intermedia y alta señal. Fuerte captación de contraste, principalmente en la periferia del tumor. Esto es característico en este tipo de condrosarcoma por aumento de la capa cartilaginosa.
Figura 94: RM coronal T1 mostrando lesão heterogênea, exofítica, com bordas irregulares. A biópsia pode mostrar apenas áreas de osteocondroma.
Figura 94: RM coronal T1 mostrando lesión heterogénea, exofitica, con bordes irregulares. La biopsia puede mostrar apenas áreas de osteocondroma.
Figura 96: Deve-se ressecar o tumor com margem, principalmente na superfície.
Figura 95: En estos casos debemos tratar siempre como condrosarcoma y resecar el tumor con margen.
Figura 96: Se debe resecar el tumor con margen, principalmente en la superficie.
Figura 97: A exposição deve ser ampla, sem abrir a fina camada de tecido frouxo que recobre a lesão, procurando-se evitar a recidiva local. A degeneração sarcomatosa é mais frequênte na superfície da lesão.
Figura 97: La exposición debe ser amplia, sin abrir la fina capa de tejido débil que cubre la lesión, procurandose evitar la recidiva local. La degeneración sarcomatosa es mas frecuente en la superficie de la lesión.
Figura 98: Aspecto após a ressecção parietal do tumor, removendo uma faixa de tecido ósseo sadio na profundidade da lesão. Observe o aspecto macroscópico normal do leito cirúrgico.
Figura 98: Aspecto después de la resección parietal del tumor, removiendo una fascia de tejido óseo sano en la profundidad de la lesión. Observe el aspecto macroscópico normal del lecho quirúrgico.
Figura 100: Radiografia da peça cirúrgica realçando a heterogeneidade da lesão.
Figura 99: Pieza resecada en bloque.
Figura 100: Radiografía de pieza quirúrgica resaltando lo heterogéneo de la lesión.
Figura 101: Radiografia pós operatória em perfil, com bom aspecto, sem sinais de recorrência.
Figura 101: Radiografía lateral post-operatoria, con buen aspecto, sin signos de recurrencia.
Figura 102: Radiografia mostrando cicatrização do leito ósseo cruento, que se encontra em remodelação.
Figura 102: Radiografía mostrando cicatrización del lecho óseo cruento, que se encuentra en remodelación.
Figura 103: Paciente curado do condrossarcoma periférico, exofítico, que cresceu sobre um osteocondroma. Função normal do membro operado.
Figura 103: Paciente curado del condrosarcoma periférico exofitico, que crece sobre un osteocondroma.

El diagnóstico histológico del condrosarcoma bien diferenciado es un desafío.

     El mismo aspecto histológico de irregularidades la disposición del numero de células dentro de la matriz condróide, con alteraciones nucleares de hipercromasia, discreto pleomorfismo y alguna mitosis atípicas, pueden representar entidades diferentes: condrosarcoma, cuando están situados en raíces de miembros y condroma cuando se encuentran en los pies y manos.

     La microscopía ha descrito los condromas de las manos y los pies, semejantes al condrosarcoma central23.
     Los datos de la historia clínica, la localización y los aspectos de imagen deben ser valorizados para la conclusión del diagnóstico y la definición de la conducta adecuada12,14,23.

4. CondrosarcomaMesenquimal

     Descrito inicialmente por Lichtenstein y Bernstein en 195916, es extremadamente raro24. La mayor casuística, treinta casos, fue publicada por Salvador18.

     Caracterizado por áreas de cartílago diferenciada, alternadas por tejido mesenquimático con células redondeadas o fusiformes, altamente vascularizadas con patrón hemangiopericitico2 (Figura 104).  

     Presenta discreto predominio del sexo femenino, ocurre entre la segunda y tercera década de la vida2,6,14, surge frecuentemente en las extremidades inferiores, los maxilares, mandíbula y costillas. El dolor y el aumento de volumen son los principales síntomas clínicos2.

     Puede semejar al condrosarcoma convencional.

     Radiográficamente tiene aspecto agresivo29 con compromiso de los tejidos blandos y metástasis pulmonares frecuentes12.

     Presenta alto grado de malignidad, con pequeñas células azules redondeadas y fusiformes que rodean islas de cartílago, de apariencia benigna bien diferenciada, patrón semejante al hemangiopericitoma24,29.

     Las células asemejándose a condroblastos indiferenciados6.

     Macroscópicamente presentan áreas de coloración blanco-grisácea o colorada, de consistencia blanda alternada con áreas endurecidas, de aspecto cartilaginoso y focos de calcificación.

Figura 104: Histologia de condrossarcoma mesenquimal. Áreas de cartilagem diferenciada, entremeada por células redondas e fusiformes, com vasos de padrão hemangioperiocítico, encontrado no tecido mesenquimatoso.
Figura 104: Histología de condrosarcoma mesenquimal. Áreas de cartilago diferenciado, entrelazadas por células redondas y fusiformes, con vasos de patrón hemangiopericitico, encontrado en tejido mesenquimatoso.

5.Condrosarcoma de Células Claras.

     Neoplasia rara, localizada en las epífisis de los huesos largos y compuesto por células redondas con citoplasma abundante, claro y numerosas células gigantes2,24,29 (Figura 105).

     Afecta esencialmente a los adultos e involucra al fémur proximal, húmero y tíbia2,29.

     La radiografía muestra como una lesión epifisaria, bien definida, semejante al tumor de células gigantes (T.C.G)2 o al condroblastoma, interpretado por algunos autores como la evolución maligna de esta neoplasia4.

     La duda diagnóstica con un condroma puede ocurrir, debiéndose siempre considerar la agresividad radiográfica para la definición de la conducta adecuada.

Figura 105: Histologia de condrossarcoma de células claras. Células redondas, com citoplasma claro e células gigantes.
Figura 105: Histología de condrosarcoma de células claras. Células redondas, con citoplasma claro y células gigantes.

6. Condrosarcoma Desdiferenciado

     Es un sarcoma altamente anaplásico junto a un condrosarcoma maligno de bajo grado, presentando transición abrupta entre ambos29 (Figura 106).

     Puede tener aspecto de fibrohistiocitoma maligno, fobrosarcoma, osteosarcoma o rabdomiosarcoma2,29.

     Aparece en la pelvis y los huesos largos, particularmente al fémur o húmero. Ocurre en pacientes mayores de los veinte años de edad y presenta pico de incidencia entre los 40 y 50 años, sin predilección entre hombres o mujeres.

     En radiografía las lesiones son semejantes al condrosarcoma común, mas la presencia de un área mayor de destrucción cortical sugiere lesión agresiva29.

Figura 106: Histologia de condrossarcoma desdiferenciado. Áreas nítidas de cartilagem madura, com áreas de imaturidade, caracterizada por celularidade alta e mitoses atípicas.
Figura 106: Histología de condrosarcoma desdiferenciado. Áreas nítidas de cartílago maduro, con áreas de inmadurez, caracterizada por alta celularidad y mitosis atípicas.

Diagnóstico Diferencial:

    Presenta diagnóstico diferencial con la miositisosificante, o fibroma condromixóide, o T.C.G., o linfoma no Hodgkin6,23,29 y con un quiste óseo aneurismatoco, por ser de carácter multiloculado. Histológicamente, el subtipo cortical asemeja al condroma, al osteocondroma, al condroblastoma y al osteosarcoma de superficie16.

     El condrosarcoma de células claras tiene condrocitos malignos con citoplasma claro, células gigantes tipo osteoclastos y formación de hueso reactivo intralesional causando confusión con osteosarcoma.

     El osteosarcomamesenquimal es formado por islas de cartílago hialino bien diferenciado circundado por laminas de células pequeñas y redondas, que  asemejan al hemangiopericitoma y sarcoma de Ewing14.

     El condroma central de los huesos largos, o condrosarcoma y el infarto óseo son muchas veces de difícil diferenciación, necesitando acompañamiento clínico y radiológico para evaluar la progresión de una lesión, antes de definir la conducta. La biopsia muchas veces no es definitiva para el diagnóstico12,23,29.

Tratamiento:

     El tratamiento del condrosarcoma es quirúrgico25, dibiendo elegir una resección amplia, incluyendo el trayecto de la biopsia13,21.

     La radioterapia es ineficaz6, no controla esta neoplasia. Para las lesiones de alto grado se puede discutir la indicación de quimioterapia utilizando el protocolo para sarcomas de grandes células, basado en antraciclicos9999. Para el condrosarcomamesenquimal, que presenta predominio de células pequeñas e indiferenciadas, cuando esta indicada la quimioterapia recae sobre el protocolo de tratamiento del tumor de Ewing.888

     En ambos casos la respuesta a la quimioterapia suele ser mala6. El tratamiento de esta neoplasia debe ser particularizado para cada subtipo clínico: 

–    Condrosarcoma central:presenta altos índices de cura con la cirugía adecuada, por lo tanto no se puede subestimar su tratamiento con curetajeintralesional seguido de métodos adyuvantes complementarios, sea con fenol, nitrógeno liquido, electrotermia o laser CO221.

     De esta manera. En caso de dusa diagnóstica entre condroma y condrosarcoma de grado I es preferible observar la evolución de la lesión, pues es sabido que la biopsia no será concluyente, ya que el diagnóstico diferencial histológico entre condroma y condrosarcoma de grado I es difícil.

     En algunos casos, estas lesiones pueden ser tratados con cirugía conservadoras sin la realización de biopsia previa21

     Cuando los exámenes de imagen: radiografía, TAC y RM, muestran una lesión central, sin erosión de la cortical interna, de grosor normal y sin dolor, se debe reevaluar dentro de tres meses, si no hay  alteración se repite evaluación en seis meses y si permanece inalterado se programa reevaluaciones anuales.

     Si en cualquier momento hubiese alteración del cuadro clínico o de la imagen, se debe tratar como condrosarcoma central, realizándose la resección amplia de la lesión y reconstrucción con endoprótesis no convencional, osteosíntesis con injerto autólogo u homólogo o cirugía ablativa conforme a la necesidad de cada caso.

     En experiencia de esto autores no es necesario operar un condroma indoloro, cuando es hallazgo casual, sin características de agresividad radiologíca. Realizar curetajeintralesional, con adyuvante local e injerto o cemento, no dará necesidad de observación cuidadosa. En caso de que el examen anatomopatológico de toda el curetaje revele un condrosarcoma, será mucho peor volver a operar esta región ya manipulada quirúrgicamente. 

     Hay varios casos de ¨condroma¨ que  la histología del curetajeintralesional corroboró el aspecto de la biopsia de ¨condroma¨ y sin embargo tuvieron evolución desfavorable. El seguimiento de los exámenes de imagen de estos pacientes revelaran que estaba creciendo ¨nueva¨ lesión  local y que se trataba ahora de un condrosarcoma.

     En estos curetajes puede ocurrir diseminación local, a distancia y hasta diferenciación a condrosarcoma, empeorando significativamente el pronóstico.

–  CondrosarcomaYuxtacortical, el tratamiento es esencialmente quirúrgico, pudiéndose realizar la resección parcial parietal EJEMPLO cuando es posible , procedimiento eficaz y de menor morbilidad en relación a la resección segmentaria.

     El perimísio de los tejidos blandos alrededor debe ser removido como margen oncológico, para evitar la recurrencia local.

     Es importante resaltar que cuando ocurre crecimiento de una exostosis ósea después de la madurez esquelética, calcificaciones espesas, sin relación con fricción o trauma, probablemente se trate de un condrosarcoma.

     Esta situación, una muestra de biopsia negativa no excluye la posibilidad de malignidad de la lesión restante, debiéndose realizar la cirugía de resección con margen oncológico, con especial atención a la superficie de la lesión.

–  Condrosarcoma Mesenquimal,  tiene la necesidad del control local con cirugía amplia, pudiendo eventualmente tener indicación de quimioterapia con cisplastina y doxirubicina9999.

–  Condrosarcoma Desdiferenciado, como el Condrosarcoma de Células claras, se debe realizar el control local con cirugía amplia y quimioterapia con cisplatina y doxirubicina9999.

Complicaciones:

     El curetajeintralesional del condrosarcoma puede llevar a la recurrencia local de la enfermedad y a desdiferenciación histológica mas agresiva.

     Los casos de condrosarcomadesdiferenciados, las metástasis hematógenas para los pulmones son frecuentes, pudiendo presentar diseminación linfática y recidiva local29. Muchos condrosarcomas presentan tendencia de diseminación local14, consiguiendo tamaños enormes y tornándose inoperables, causando muerte por compresión o complicaciones de la propagación local.

     La recidiva local aumenta la incidencia de metástasis pulmomares21.

 

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Manual de Oncologia Clinica do Brasil. Dendrix Edição e Design ltda. São Paulo (XI) Sarcomas Ósseos do Adulto, 560-79. 2013

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Condrosarcoma y Chondroma

Condrosarcoma y Chondroma. Para una mejor comprensión del diagnóstico diferencial de chondroma y condrosarcoma de grado I, vamos a discutir el caso:

Paciente femenino de 39 años de edad, odontóloga, diestra, quien refiere dolor en hombro derecho de 8 meses de evolución. Es evaluada por facultativo quien luego de solicitar estudio radiológico indica fisioterapia para manejo de cervicobraquialgia. (Figura 1). No obtiene mejoría clínica y se solicita estudio de Resonancia Magnética de columna cervical sin evidencia de alteración cervical. (Figura 2)

Condrosarcoma y Chondroma – Diagnóstico Diferencial, Conduta e Tratamento. Reconstrução do Úmero com Endoprótese.

Figura 1: Radiografia (RX) da coluna cervical, sem alterações.
Figura 1: Radiografía (Rx) de la columna cervical sin alteraciones.
Figura 2: Ressonância (RM) da coluna cervical sagital (sag) T1, normal.
Figura 2: Resonancia Magnética (Rm), columna cervical, sagital (sag) T1, normal.

Sin embargo, el análisis de este examen evidencia como hallazgo una lesión en metáfisis proximal del húmero, hipointensa en T1 e Hipertintensa en T2. (Figuras 3 y 4)

Figura 3: RM com lesão na metáfise proximal do úmero direito, apresentando sinal intermediário e áreas de baixo sinal em T1, que devem corresponder a focos de calcificação.
Figura 3: RM con lesión en metafisis de húmero Derecho, presentando señal intermedia y áreas Hipointensas en T1 pudiendo corresponder a focos de calcificación.
Figura 4: RM coronal (cor) T2, lesão heterogênea com áreas de alto sinal entremeadas com áreas de baixo sinal (focos de calcificação).
Figura 4: RMN coronal (cor) T2, lesión heterogenea con áreas hiperintensas y hipointensas pudiendo corresponder a focos decalcificación.

Luego de una semana se realiza nuevo estudio de resonancia magnética para evaluar este hallazgo, observando una lesión sólida, heterogénea hipointensa y de señal intermedia en T1, ocupando todo el ancho del canal endomedular (Figura 4.A). En corte sagital T1 spir, se observa erosión de la cortical interna, simulando lesiones en saca bocado (Figura 4.B).

El análisis cuidadoso de las imágenes de resonancia magnética mostraba las características agresivas de la lesión, apreciando erosión de la cortical interna, áreas hipointensas e hiperintensas, heterogéneas, con captación de contraste y focos de calcificación, que son más evidentes en resonancia con densidad de protones (DP) (Figuras 5.A – 5.D).

Figura 4.A: Ressonância coronal T1, evidenciando lesão meta-diafisária, sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea.
Figura 4.A: RMN coronal T1, evidenciando lesión metafisaria, sólida, heterogénea, hipo e hisointensa en T1, sustituyendo el tejiso graso del canal medular.
Figura 4.B: Ressonância em sagital T1 Spir, verifica-se erosão da cortical interna, lesões em saca bocado.
Figura 4.B: RMN en sagital T1 Spir, verificanso erosión de la cortical interna, lesión en saca bocado.
Figura 5.B: RM ax DP: Lesão heterogênea com áreas de alto sinal e baixo sinal.
Figura 5.A: RMN coronal T1, lesión metafisaria irregular, con áreas de baja señal. Figura 5.B: RMN axial DP: lesión heterogénea con áreas de alta señal y baja señal.
Figura 5.D: RM cor spir, com forte captação de contraste.
Figura 5.C: RMN T1 Spir, observandose erosiones en saca bocado de la cortical interna. Figura 5.D: RMN coronal Spir, con fuerte captación de contraste.

La radiografía de esta lesión se realiza el 24 de Julio de 2003, dos semanas mas tarde, destaca la presencia de esta lesión metafisodiafisiaria, ocupando dos tercios de la extremidad proximal del húmero.

Esta imagen presenta áreas de rarefacción en “saca bocado”, ensanchamiento de la medular ósea debido a erosión de la cortical interna con áreas alternas radiopacas de aspecto algodonoso que sugieren focos de calcificación (Figura 6,A).

Después de este hallazgo fue referida a médico oncólogo el cual solicita estudios complementarios para estadiamiento de la lesión. Se realiza centellografía observandohipercaptación leve en húmero derecho. (Figura 6.B)

Fue entonces realizada la biopsia del húmero que reporta tejido cartilaginoso, sin atípias, y en cuyo informe sugirien nueva biopsia. (Figura 7).

Figura 6.A: Rx do úmero com lesão meta-diafisária, com focos de calcificação, alargamento da medular e erosão da cortical interna.
Figura 6.A: Rx de húmero con lesión meta-diafisaria, con focos de calcificación, ensanchamiento medular con erosión de corticval interna.
Figura 6.B: Cintilografia evidenciando hiper-captação na região proximal do úmero direito.
Figura 6.B: Centellografía con hipercaptación en región del húmero proximal derecho.
Figura 7: Relatório da anatomia patológica identificando tecido cartilaginoso, sugerindo nova biópsia.
Figura 7: Reporte de anatomía patológica identificando tejido cartilaginoso, sugiriendo nueva biopsia?

    Con un cuadro clínico de dolor en hombro y hallazgo de imagen de lesión agresiva con focos de calcificación surge la hipótesis de Condrosarcoma. En esta ocasión los diagnósticos diferenciales de condroma y mas remotamente de infarto óseo deben ser descartados debido a las siguientes considereciones:

  1. El paciente acudió al medico debido a dolor de carácter progresivo, no fue un hallazgo casual.
  2. La radiografía muestra ensanchamiento metafisiario, erosión cortical interna y focos de calcificación que asociados con el cuadro clínico indica que se trata de una lesión activa, con agresividad local que apunta a un diagnóstico de condrosarcoma.
  3. Los cortes de RMN aportan los datos de imagen que complementan el análisis apuntando a un mismo diagnóstico.
  4. La biopsia revela tratarse de “tejido cartilaginoso”, no se justifica realizar una nueva biopsia en esta situación.

   Una nueva  biopsia sería  académica, pues el diagnóstico histológico entre condroma y condrosarcoma de grado I es muchas veces difícil, y el tratamiento en este caso es la cirugía. Como sabemos que la cirugía es el único tratamiento que puede curar el condrosarcoma, este caso debe ser abordado y tratado como un condrosarcoma, independientemente de un eventual diagnóstico de condroma previo por biopsia. La biopsia puede tener indicación apenas para confirmar que se trata de una lesión cartilginosa.

   El primer médico opto por realizar una biopsia con aguja de JamShidi. El resultado del examen anatomopatológico fue una lesión cartilaginosa sin atipias. Preocupado con la imagen agresiva de la lesión no  sintió seguridad en tratar el caso como un condroma ni de asumir la conducta de tratar como un condrosarcoma. Propuso al paciente observación durante dos meses.

   Luego de este tiempo el paciente regresa con el mismo cuadro clínico. El medico solicita nueva RMN observando los mismos aspectos anteriores y el trayecto de la biopsia ahora presenta un tumor extracortical contaminando todo el tejido subcutáneo (Figuras 8.A, 8.B, 8.C y 9).

Figura 8.A: Rm cor T1, observa-se o levantamento periosteal e lesão extra cortical.
Figura 8.A: RMN coronal T1, observandose levantamiento periostal y lesión extra cortical.
Figura 8.C: Rm cor T2, com supressão de gordura evidencia tumor extra cortical, contaminando o espaço sub-periósteo.
Figura 8.B: RMN axial T1, contaminación del trayecto de la biopsia.
Figura 9: Rm ax T1, com saturação de gordura, evidencia o edema da cicatriz da biópsia e a implantação de tumor nos tecidos moles, no trajeto da biópsia.
Figura 8.C: RMN coronal T2, con supresión grasa evidenciando tumor extracortical, contaminando el espacio sub-periostico.

Después de este último examen el médico propone realizar una nueva biopsia. El paciente decide consultar con otro profesional buscando una segunda opinión y nos consulta.

El especialista en oncología ortopédica debe concluir el diagnóstico y definir la conducta en este momento. No debe realizar nueva biopsia, pues ¿que conducta tomará si la biopsia no es concluyente para condrosarcoma?¿qué hacer si es condroma?

Con datos clínicos que revelan dolor de carácter progresivo, estudios de imagen con lesión agresiva localque incluyen análisisanatomopatológico de lesión cartilaginosa, el especialista tiene todos los parámetros paraindicar el tratamiento de esta lesión como condrosarcoma , pues el diagnóstico histopatológico entre condroma y condrosarcoma de grado I es difícil y a veces controversial. (Figura 10 y 11).

Figura 10: lâmina de condroma
Figura 10: Lámina de condroma.
Figura 11: Lâmina de condrossarcoma grau I. Tecido cartilaginoso, com vacúolos contendo mais de um núcleo. Imagem de erosão do tecido ósseo pelo avanço do tumor
Figura 11: Lamina de condrosarcoma grado I. Tejido cartilaginoso, con vacuolas multinucleadas. Imagen de erosión del tejido óseo por la infiltración tumoral.

La misma lamina presentada al mismo patólogo después de algún tiempo puede ser interpretada como  transformación de condroma a condrosarcoma grado I o de condrosarcoma grado I a condroma. Aun presentando esta lamina a distintos anatomopatólogos, podemos obtener los dos diagnósticos diferentes.

    Sabemos que el diagnóstico final de estos tumores debe tener correlación CLINICA-RADIOLÓGICA y ANATOMOPATOLÓGICA. El patólogo generalmente solo analiza la lamina, y quien esta manejando el caso dispone de todos los datos, por tanto debemos evaluar los exámenes de imagen y todo el cuadro clínico en esta situación.

   Luego de estas consideraciones, el tratamiento quirúrgico se impone. El condrosarcoma no responde a quimioterapia ni a radioterapia. Puede curarse con la resección quirúrgica con margen oncológico, pues lamentablemente progresa localmente cuando este margen no se obtiene. La  recidiva puede ocurrir de forma desdiferenciada, invadiendo  los tejidos adyacentes que dificultan o impiden  la cirugía de salvamiento del miembro, y además  propicia la aparición de metástasis.

   No se puede perder la oportunidad de curar esta lesión con la cirugía adecuada

   El análisis cuidados de las imágenes de este caso indica la necesidad de una resección amplia con márgenes y sustitución por prótesis no convencional.

   Esta contraindicado el curetajeintralesional aun con adyuvancia local o relleno con cemento, pues la recurrencia a una desdiferenciación es frecuente con esta conducta.

   Después de explicar esto al paciente, realizamos la cirugía de resección de los dos tercios proximales del húmero incluyendo el trayecto de la biopsia, pues el condrosarcoma puede también implantarse en los tejidos blandos, y esto ya estaba ocurriendo en el trayecto de la biopsia de este caso.

   Para reconstruir el húmero empleamos una prótesis no convencional de polietileno. Estas son mas livianas que las metálicas, tienen elasticidad semejante a la ósea y permiten la realización de orificios donde fuese necesario para la reinserción de los ligamentos y músculos remanentes.  Alrededor del polietileno ocurre una reacción fibrótica que envuelve la prótesis y fija definitivamente los tejidos blandos reinsertados.

   En detalle presentamos los pasos de la cirugía, la reconstrucción con la endoprotesis y la anatomía patológica de la pieza (Figuras 12 a 23)

Figura 12: Paciente posicionada em decúbito dorsal horizontal. Assepsia e antissepsia, com exposição de todo o braço.
Figura 12: Paciente posicionada en decúbito dorsal horizontal. Asepsia y antisepsia, con exposición de todo el brazo.
Figura 13: Incisão antero-lateral do braço direito, abertura de pele, tecido celular sub-cutâneo e hemostasia. Dissecção do segmento afetado, incluindo todo o trajeto da biópsia.
Figura 13: Incisión antero-lateral del brazo derecho, insición a través del tejido celular subcutaneo y hemostasia. Disección del segmento afectado, incluyendo todo el trayecto de la biopsia.
Figura 14: Liberado os dois terços da extremidade proximal do úmero. Dissecção e hemostasia. Em detalhe o tendão longo do músculo bíceps, inserido na glenóide.
Figura 14: Liberación de los dos tercios de la extremidad proximal del húmero. Disección y hemostasia. En detalle el tendón de la porción larga del bíceps insertado a la glenoide.
Figura 15: Mensuração do segmento a ser ressecado.
Figura 15: Medición del segmento a ser resecado.
Figura 16: Segmento ressecado em conferência com a endoprótese confeccionada em polietileno e titânio, desenhada por Roberto Fabroni e produzida pela IMPOL, utilizada na reconstrução.
Figura 16: Segmento resecado en comparación con la endoprotesis confeccionada en polietileno y titanio, diseñada por Roberto Fabroni y producida por IMPOL, utilizada para la reconstrucción.
Figura 17: Após a osteotomia, realizamos o alargamento do canal medular, onde será cimentada a prótese.
Figura 17: Después de la osteotomía, realizamos el rimado del canal medular, donde será cementada la prótesis.
Figura 18: Após a cimentação da haste, realizamos a reinserção da cápsula articular e dos músculos remanescentes, nos orifícios do polietileno da prótese, para obtermos a melhor funcão.
Figura 18: Después del cementado del vastago, realizamos la reinserción de la cápsula articular de los músculos remanentes, a los orificios de polietileno de la prótesis para tener mejor función.
Figura 19: Reinserção do músculo deltóide e aproximação do subcutâneo.
Figura 19: Reinserción del músculo deltoides y aproximación del subcutaneo.
Figura 20: Em destaque o local da biópsia, a pele e todo o trajeto sendo ressecado, a mensuração do segmento a ser ressecado e a peça ressecada em bloco, com margem oncológica.
Figura 20: Se resalta la resección de la cicatriz y trayecto de la biópsia, medición del segmento a ser resecado y la pieza resecada en bloque con margen oncológico.
Figura 21.A: Segmento ressecado, incluindo o tecido celular subcutâneo e pele, do trajeto da biópsia.
Figura 21.A: Segmento resecado, incluyendo el tejido celular subcutaneo a través del trayecto de la biópsia.
Figura 21.B: Radiografia da peça documentando os tecidos moles ressecados.
Figura 21.B: Radiografía de la pieza documentando los tejidos blandos resecados.
Figura 22.A: Corte da peça. Observamos o tumor ocupando o segmento proximal do úmero.
Figura 22.A: Corte de la pieza. Observamos el tumor ocupando el segmento próximal del húmero.
Figura 22.B: Em maior aumento, a seta aponta a disseminação do tumor nos tecidos moles.
Figura 22.B: En mayor aumento, la flecha apunta la diseminación del tumor en los tejidos blandos.
Figura 23: Corte da peça ressecada com o trajeto da biópsia contaminado, a seta destaca a lesão extra cortical e a ossificação do periósteo e a lâmina da Histologia destaca a erosão da cortical pelo tumor.
Figura 23: Corte de la pieza resecada con el trayecto de la biópsia contaminado, la flecha indica la lesión extra cortical y la osificación del periostio, y la lámina histológica destaca la erosión de la cortical a través del tumor.

 La cirugía oncológica debe estar dirigida inicialmente a la resección  con márgenes adecuados disminuyendo las posibilidades de recurrencia local.  Conseguido este objetivo se debe realizar la mejor reconstrucción para restaurar la función lo mas parecido a lo normal. Con las prótesis no convencionales realizadas para reconstrucciones tumorales no podemos esperar la misma función que dan las prótesis convencionales utilizadas en artrosis y otras indicaciones , ya que en estos casos tenemos perdida mayor o menor de músculos y tejidos blandos sanos resecados por la necesidad de obtener márgenes oncológicos.

   La fisioterapia orientada por profesional que conozca la cirugía es fundamental para conseguir buenos resultados funcionales (Figuras 24 a 27).

Figura 24: Pós operatório de dois meses. observa-se boa cicatrização, diminuição do volume do ombro devido à perda de tecidos ressecados como margem e hipotrofia muscular
Figura 24: Postoperatorio de dos meses. Observandose buena cicatrización, disminución del volumen del hombro debido a la perdida de los rtejidos resecados como márgen e hipotrófia muscular.
Figura 25.A: A paciente consegue alcançar o queixo com a mão.
Figura 25.A: La paciente consigue alcanzar el mentón con la mano.
Figura 25.B: Limitação da rotação interna. A paciente alcança a nádega.
Figura 25.B: Limitación de la rotación interna. La paciente alcanza la nalga.
Figura 26.A: Pós operatório de sete meses, a paciente alcança a orelha.
Figura 26.A: Postoperatorio de siete meses, la paciente alcanza la oreja.
Figura 26.B: Melhora da rotação interna, alcançando L2.
Figura 26.B: Mejora la rotación interna, alcanzando L2.
Figura 27.A: Após um ano, alcançando a região da orelha.
Figura 27.A: Después de un año, alcanzando la región de la oreja.
Figura 27.B: Melhora da rotação interna, após um ano consegue chegar a T11.
Figura 27.B: Mejoría de la rotación interna, después de un año consigue llegar a T11.

   Podemos observar la función dinámica tres años después de la cirugía (Video 1)

Video 1: Paciente después de tres años de la cirugía y haciendo ejercicio y sus actividades profesionales.

   Después de año y siete meses la paciente no presenta ninguna queja. Se apoya de forma relajada en la poltrona sobre el codo derecho del brazo operado (Figura ), consigue elevar la mano hasta la boca (Figura), buena rotación interna (Figura)

Figura 28: Paciente após dez anos de cirurgia, apoiando descontraidamente sobre o braço operado.
Figura 28: Paciente después de diez años de cirugía, apoyando tranquilamente sobre el brazo operado.
Figura 29.A: Elevação da mão até a orelha, dez anos após.
Figura 29.A: Elevación de la mano hasta la oreja, diez años después.
Figura 29.B: Após dez anos da cirurgia, com excelente rotação interna, alcançando a escápula. Sem dificuldade para o exercício profissional de odontóloga
Figura 29.B: Después de diez años de la cirugía, con excelente rotación interna, alcanzando la escápula. Sin dificultad para el ejercicio profesional de odontóloga.

   La paciente presenta buena función y ejerce muy bien sin ninguna dificultad sus actividades profesionales. (Video 2 )

Video 2: Paciente con diez años después de la operación sin queja y trabajando en su profesión de odontóloga durante todos estos años.

REVISIÓN:

   El condrosarcoma es el tumor maligno primario de hueso más frecuente después del osteosarcoma (23,24). El subtipo central es el más común y su incidencia es cinco veces mayor que el periférico (3), siendo raros los subtipos de células claras y mesenquimal (2).

El en grado I no ocurre metastasis y és uno sarcoma pues és de naturaleza mesenquimal, portanto no se trata de cancer, que és derivado del tejido ectodermico. El condrosarcoma és el tumor ósseo maligno mas frequente después del osteosarcoma e del sarcoma de Ewing. 

   Surge normalmente en los huesos de origen endocondral y principalmente en la raíz de los miembros (hombro,pelvis, costillas y esqueleto axial (1) siendo raros los de origen membranoso (24,11,15,14). Son de crecimiento lento y el paciente muchas veces busca tratamiento cuando la lesión es de grandes proporciones. Este tumor puede aparecer a cualquier edad con predominio entre los 30 a 40 años (7,11,22), con referencias en la literatura desde los tres años (15) hasta los setenta y tres años de edad (1).

   Es una neoplasia maligna de naturaleza mesenquimal, productora de sustancia intersticial y células que asumen aspecto de cartílago hialino, con variados grados de inmadurez y focos de calcificaciones frecuentes pudiendo ocurrir en diferentes lugares.

   Pueden ser clasificados en cuanto a su Localización:  A- central, B- cortical (parostal o periostal)(23,2,24,6,3), C- periférico ( o exofítico, que recorre la capa cartilaginosa de un osteocondroma) (28) y D-de tejidos blandos (13); en cuanto a la histología:  A- grado de anaplasia: clasificadas en grados I,II, y III, B- desdiferenciado, C- mesenquimal y D- células claras; en cuanto a su origen:1- primario y 2- secundario que se origina localmente en una lesión benigna preexistente como la enfermedad de Ollier (encondromatosis) o el Sindrome de Maffuci , la transformación a condrosarcoma es frecuente (20 a 30%) (2,28), pudiendo ocurrir a partir de osteocondroma solitario (en menos de uno %) o múltiplo (10%) (2) y más raramente secundario a enfermedad de Paget.

   El dolor puede ser un síntoma insidioso durante varios años, evoluciona con crecimiento lento, aumento de volumen, restricción de la movilidad quedando a veces la piel  ruborizada y caliente. El primer síntoma muchas veces es la fractura del hueso patológico.

   La radiografía muestra lesiones metafisiarias radio transparentes sustituyendo la medular ósea que se extiende a la epífisis o diáfisis, erosionando la cortical interna (lesión en saca bocado), insuflando o expandiendo la porción medular del hueso pero permaneciendo delimitada por la cortical que se engrosa.

   La aparición de calcificaciones (salpicadas como nubes de algodón (5)o anillos) son frecuentes (23,2,24,13,6,28). Estas son derivadas de la degeneración del cartílago que recibe nueva vascularización o se calcifica. Este proceso es acelerado en los condrosarcomas y lento en las lesiones cartilaginosas benignas de bajo grado.

   El mapeo óseo ayuda al estadiamiento de la lesión y la resonancia magnética y la tomografía son importantes para valorar la extensión intramedualrextraosea de la lesión (2).

   El diagnóstico de condrosarcoma bien diferenciado presenta dificultades histológicas y los datos de la historia clínica, localización y aspectos de imagen deben ser valorados para la conclusión diagnostica  y definición de la conducta adecuada (23,14,12).  Los detalles histológicos de irregularidades en la disposición y el numero de células dentro de la matriz condroide, las alteraciones nucleares e hipercromasia, pleomorfismo y mitosis atípicas, cuando están situadas en los extremos de los miembros deben considerarse condrosarcomas de I grado, aunque estos mismos aspectos histológicos pueden ser encontrados en condroma benignos de manos y pies. La microscopía las descripciones son semejantes a  los condrosarcomas céntricos.

   Para el diagnóstico es preciso aun diferenciar las semejanzas anatomopatológicas clínicas y radiológicas con otras lesiones.

   Hacer diagnóstico con el quiste óseo aneurismático, por si carácter multiloculado, con el condroma, el osteocondroma, el condroblastoma, el osteosarcomaparostal y periostal (con el condrosarcomayuxtacortical) (16), miositisosificante, fibroma condromixoide, tumor de células gigantes y linfoma no Hodgkin (23,6,28). El condrosarcoma de células claras tiene formación intralesional de hueso reactivo pudiendo confundir con el osteosarcoma. El condrosarcomamesenquimal es formado por láminas de células pequeñas redondeadas que recuerdan al hemangiopericitoma y sarcoma de Ewing (14). El condroma central de los huesos largos, el condrosarcoma y el infarto óseo son muchas veces de difícil diagnóstico, necesitando periódicamente la evaluación clínica y radiológica para el acompañamiento de la evolución de la lesión y definición de la conducta.

   La biopsia muchas veces puede no ser definitiva para el diagnóstico (23,28,12)

   El tratamiento del condrosarcoma es exclusivamente quirúrgico (25), debiéndose elegir una resección amplia, incluyendo el trayecto de la biopsia (21,13). La radioterapia es ineficaz (6) no controla esta neoplasia. Para los casos de III grado se puede discutir la indicación de quimioterapia  con protocolo empleado para los sarcomas de grandes células de alto grado. En condrosarcomamesenquimal que presenta predominio de células pequeñas indiferenciadas, la quimioterapia discutida recae sobre un protocolo de tratamiento de sarcoma de Ewing. En ambos casos la respuesta a la quimioterapia suele ser pobre (6). El tratamiento de esta neoplasia debe ser particularizado para cada subtipo clínico.

   Como complicaciones ocurren metástasis hematógenas para los pulmones (28), pueden también presentar diseminación linfática y recidiva local. Muchos condrosarcomas presentan tendencia de invasión local (14), consiguiendo tamaños enormes, tornándose inoperables y causando la muerte por esta propagación local.

   La recidiva local aumenta la incidencia de metástasis pulmonares.

EJERCICIOS:

      1. ¿Cuales son las características radiográficas del condrosarcoma central?

a. Osificación intra y extra medular.

b. Lesión diafisiária con rarefacción ósea y triangulo de Codman con reacción lamelar gruesa

c. Áreas de rarefacción ósea, erosión de la cortical interna y focos de calcificación.

d. Áreas de condensación ósea con reacción periostal en hojas de cebolla.

Respuesta:c) el tejido cartilaginoso es mas radiopaco que el óseo y por tanto se presenta como rarefacción ósea que provoca expansión de la medular en saca bocado de la cortical interna, provocando erosiones. Este tejido cartilaginoso en reproducción recibe brotes vasculares y el cartílago entra en regresión calcificándose.

       2. ¿Cuáles son las características del condrosarcoma en la resonancia?

a. Hiper señal en T1, baja señal en T2  y captación de contraste.

b. Hipo señal en T1, hipo señal en T2 y captación del contraste.

c. Hipo señal en T1, hiper señal en T2 y sin captación del contraste.

d. Baja señal en T1, alta señal en T2 y captación del contraste.

Respuesta:d) el tejido cartilaginoso tienen señal baja e intermedia en T1. Intermedio a través del cartílago y bajo a través de los focos de calcificación. Presenta captación del contraste a través del aumento del metabolismo local debido a la neoplasia.

         3. ¿Cuales son los principales diagnósticos diferenciales del condrosarcoma central?

a. Infarto óseo y condroma.

b. Osteocondroma y sarcoma de Ewing

c. Osteomielitis y T.C.G.

d. Osteosarcoma y condroblastoma.

Respuesta:  a) el infarto óseo ocasiona lesión condensante en la medular ósea, mas no causa erosión de la cortical interna y no presenta dolor de carácter evolutivo. Generalmente es un hallazgo diagnostico en una radiografía ocasional. El mismo ocurre con el condroma que no evoluciona y representa apenas restos cartilaginosos de desarrollo.

         4. ¿Cuál es el tratamiento indicado para el condrosarcoma central?

a. Curetajeintralesional e injerto óseo autólogo.

b. Resección amplia y sustitución con endoprotesis no convencional.

c. Curetajeintralesional, adyuvante local con nitrógeno líquido e injerto óseo homologo.

d. Curetajeintralesional, adyuvante local con electrotermia y cemento óseo.

Respuesta:b) la cirugía de resección amplia segura y tratamiento oncológico y la reconstrucción con endoprótesis que confiera el mejor restablecimiento de la función.

      5Histológicamente es difícil el diagnóstico diferencial entre:

a. osteosarcoma y granuloma eosinofilo.

b. Condrosarcoma de grado I y condroma.

c. T.C.G y sarcoma de Ewing.

d. Osteoblastoma y encondroma.

Respuesta:b) el condroma central de los huesos largos y el condrosrcoma de grado I son muchas veces de difícil diagnóstico histológico, necesitándose el respaldo radiográfico para definición y conducta.

Referencias bibliográficas:

  1. ACKERMAN, L.V.; SPJUT, H.J. Tumors of bone and cartilage. Atlas of tumor pathology. Washington, Air Force Inst. Pathology, 1962, fasc, 4.
  2. CANALE, S.T. Cirurgia ortopédica de Campbell. Barueri: Manole; 2006
  3. DAHLIN, D.C. Tumores óseos . Barcelona: Ediciones Toray S/A; 1982
  4. DORFMAN, H.D.; CZERNIAK, B. Bone tumors. St Louis, C.V. Mosby Co., 1997, cap. 7, p.410.
  5. EDEIKEN, J.; HODES, P.J. Diagnóstico radiológico de las enfermedades de los huesos. Buenos Aires, Panamericana, 1977, cap. 15.
  6. ETCHEBEHERE, M. Tumores cartilaginosos malignos: Condrossarcomas. In: Camargo O.P. Clínica Ortopédica. Rio de Janeiro: Med si; 2002. p. 753-759
  7. FELDMAN, F. Cartilaginous tumors and cartilage-forming tumor like conditions of the bonés and soft tissues. In: Diseases of the Skeleton System (Roentgen Diagnosis). Part. 6 – Bone Tumors, New York, Springer-Verlag, 1977,p.177.
  8. FLETCHER, C.D.M., Unni K.K., OMS – Merters F. (Eds.): World Health Organization. Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon 2002.
  9. GREENSPAN, A. Radiologia ortopédica. Rio de Janeiro: Guanabara; 2001.
  10. HENDERSON, E.D.; Le PAGE, G. A. Apud FELDAMAN, F. Cartilaginius tumors and cartilage forming tumor like conditions of the bone and soft tissues. In: Disease of the Skeletal System (Roentgen Diagnosis). Part. 6 – Bone tumors, New York, Springer Verlag, 1977, p.182.
  11. HUVOS, A.G. Bone tumors DiagnosisTreatment and Prognosis. Philadelphia, W. B. Saunders Co., 1979, p. 13.
  12. JAFFE, H.L. Tumores y estados tumorales oseos y articulares. México: La Prensa Medica Mexicana; 1966.
  13. JESUS-GARCIA, R. – Reynaldo Jesus-Garcia
  14. LICHTENSTEIN, L. Barcelona: Talleres Gráficos Ibero-Americanos; 1975.
  15. LICHTESTEIN, L. Bone Tumor. 4 Ed St. Louis, C.V. Mosby Co., 1972, cap. 15.
  16. LICHTESTEIN, L.; BERNSTEIN, D. Unusual benign and malignant chondroid tumors of bone. Cancer, 12:1142, 1959.
  17. MARCOVE, R.C. Condrosarcoma: Diagnóstico y tratamiento. In: Clínicas Ortopécias de Norteamérica. Tumores del aparato musculosquelético. Buenos Aires, Panamericana, 1977, cap. 7.
  18. MARCOVE, R.C. et al. Chondrosarcoma of the pélvis and upper end of the femur. Na analisys of factors influencing survival time in113 cases.  J. Bone Joint Surg., 54A:61, 1972.
  19. MARCOVE, R.C.; SHOJI, H,; HARLEN, M. Altered carbohidrate metabolism in cartilaginous tumors. Contemp. Surg. 5:53, 1974.
  20. McFARLAND, G.B.Jr.; McKINLEY, L.M.; REED, R.J. Dedifferentiation of low grade chondrosarcomas. Clin. Orthop., 122:157, 1971.
  21. MENENDEZ, L.R. Orthopaedic knowledge update: Actualizaciones en cirugía ortopédica y traumatología. Barcelona: Ars Medica; 2003.
  22. O’NEAL, L.W.; ACKERMAN, L. V. Chondrossarcoma of boné. Cancer, 5:551, 1952.
  23. PRÓSPERO, J.D. Tumores Ósseos. São Paulo, Roca, 2001, cap. II.
  24. ROBBINS. Patologia estrutural e funcional. Rio de Janeiro: Guanabara; 1996.
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  26. SCHAJOWICZ, F. Tumores y Lesiones Seudotumorales de Huesos y Articulaciones. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana; 1982.
  27. TORNBERG, D.N.; RICE, R.W.; JOHNSTON, A.D. The ultrastructure of chondromyxoid fibroma. Clin. Orthop. Rel. Research, 95:295, 1973.

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Historial de la Formación de Ortopedistas

Historial de la Formación de Ortopedistas. Tratamiento de Tumores Óseos.

A mediados del siglo XX, circulaban por los pasillos del Hospital los doctores Walter Edgard Maffei y Bartolomeu Bartolomei, ambos médicos, de baja estatura, que se revelaron como gigantes de la Medicina.

En enero de 1952, Maffei buscaba estructurar el Departamento de Patología, recibiendo al recién graduado por la USP, de la promoción de 1951, José Donato de Próspero. El profesor Donato, en ese entonces, veía a un ortopedista circular frecuentemente por las dependencias de la anatomía patológica, lo que al principio lo intrigaba: ¿Cómo se atrevía un fontanero de huesos a examinar piezas y a mirar en el microscopio?

La persistencia de ese personaje atrajo la curiosidad de Donato. Este observaba, intrigado, que solo dos afecciones ocurrían en el área de la ortopedia, pues las piezas recibidas frecuentemente eran diagnosticadas como osteomielitis o como osteosarcoma. Nadie disecaba ni estudiaba de manera criteriosa las piezas de amputación.

En esa época, el Departamento de Patología se situaba en el último piso del Laboratorio Central y el fenómeno Bartolomeu insistía en estudiar esas piezas, invadiendo diariamente el santuario de Maffei.

En 1958 ocurre la visita de Huppert Sissons, patólogo del Royal Institute de Londres, que tenía una dedicación especial a la patología ósea.

Este visitante permanece cuatro semanas frecuentando los Departamentos de Patología y Ortopedia, seguido de cerca por Donato de Próspero, quien se hizo muy amigo de él e intercambiaron correspondencia durante años. Desde entonces, Donato de Próspero empieza a invadir el espacio de Bartolomeu Bartolomei. Se convierte en un asiduo participante de las reuniones de Ortopedia y solicita permiso al Departamento para archivar las radiografías que le interesaban. El estudio de este valioso material se compartía con el médico radiólogo Alfonso Vitule.

La colección de radiografías recopiladas por Donato de Próspero se transformó en un archivo precioso que hasta hoy se encuentra bajo la custodia del actual Grupo de Oncología Ortopédica. Esta preocupación por documentar fue fundamental para el conocimiento y crecimiento de la especialidad, que hoy se encuentra compilada en el Libro Tumores Óseos de la Editorial Rocca.

En esa época, las radiografías, cuando mucho, se guardaban en los maleteros de los tres automóviles Ford Galaxy de Bartolomeu Bartolomei, que era un verdadero mago.

En 1963, Elio Consentino concluye su formación en ortopedia e inicia su trayectoria profesional en la Santa Casa de São Paulo, donde convivió con Bartolomeu y Donato. Más tarde, ellos crearían el Grupo de Tumores Óseos, dando inicio a la formación de numerosos ortopedistas en la especialidad de oncocirugía ortopédica.

En 1970, este grupo de interesados en la patología ósea recibe la visita de Fritz Schajowicz, quien invita a José Donato de Próspero a formar parte del selecto grupo de nueve patólogos, de diferentes naciones, que harían la Clasificación Internacional de Tumores Óseos, a pedido de la Organización Mundial de la Salud.

Durante los años siguientes, se produjeron numerosos contactos por cartas, intercambios de láminas y reuniones para concluir el trabajo, y en 1978 se publicó la Clasificación de la OMS.

Durante todos estos años siguieron ocurriendo las reuniones de ortopedia, ahora ya divididas en subgrupos de especialidad. En 1994, Pedro Péricles Ribeiro Baptista asume la dirección del Grupo de Oncología Ortopédica.

Participaron activamente en el Equipo Multidisciplinario, con asistencia regular a las reuniones anatomo-clínicas que se realizaban todos los miércoles entre las 13:00 y las 15:00 h los Doctores Claudia Kazue Yamaguchi, Hea Yung Yo, Guinel Hernandez Filho y Abdalla Youssef Skaf por la radiología, José Donato de Próspero y Maria Fernanda Carriel Amary por la patología, Cássio Perleizzon por la radioterapia, Schlomon Lewin y Akemi Ogawa por la medicina nuclear, Andréa Basta por la fisioterapia, Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Alex Guedes y Eduardo Ribeiro Adriano, entre otros.

Varios médicos colaboraron para el fortalecimiento de este Grupo, y muchos de ellos complementaron su formación realizando Pasantías de seis meses a un año.

Aprendieron en la Institución y contribuyeron con la oncología ortopédica los doctores: Bartolomeu Bartolomei (1954-1973 SP), Elio Consentino (1975-2006 SP), Teruo Yoneda (1979-1981 SP), Eduardo Salim Haddad Filho (1981-1982 SP), Javier Perez Torres (1982-1985 Colombia), Moisés Cohen (1983-1984 SP), Pedro Péricles Ribeiro Baptista (1983-2015 SP), Valter Pena (1983-1984 SP), Reynaldo Jesus-Garcia Filho (1985-1985 SP), Paulo Alencar (1985-1985 PR), Eduardo Bertacchi Uvo (1986-1986 ES), Paulo Taniguchi (1986-1986 Ba), José Custódio de Moura (1987-1987 SP), Gilbert Sotomayor Alvear (1988-1989 Ecuador), Maria Guadalupe Repper (1988-1988 México), Ernesto Luiz Michanie (1989-1990 Argentina), Carlos Henrique Ribeiro do Prado (1991-1991 GO), Marcos Hajime Tanaka (1991-1993 SP), Alejandro Enzo Cassone (1992-1992 SP), Cláudio Luiz Wanderley Saab (1993-1993 MS), Julio Cesar Goyano (1993-1993 GO), Lucíola Assunção Alves (1993-1993 MA), Florindo Volpe Neto (1994-1996 RS), Giancarlo Polesello (1995-1995 PR), Marcos Sanmartin Fernandez (1996-1996 España), Rogério de Andrade Amaral (1997-1997 GO), Alex Guedes (1998-1999 BA), Ricardo Fontes Lavieri (1998-1998 SP), Roberto Reggiane (1998-1998 MG), José Augusto Sá Lopes (1998-1998 PI), Ricardo Marzola (2001-2001 SP), Fabrício Lenzi Chiesa (2001-2002), Israel Vargas (2001-2001 Honduras), André Rensi de Mello (20001-2001 SP), Pedro Calabrese (2002-2003 Paraguay), Carlos Arturo Izquierdo (2002-2002 Colombia), Fábio Romualdo (2002-2002 RN), Esdras Fernando Furtado (2002-2003 PB), Adriano Ughini (2003-2003 RS), Aureliano Duarte Bezerra (2003-2003 PE), Érico Raimundo Guimarães Fantini (2003-2003 MG), Rodrigo Pólo da Costa (2003-2003 AM), Eduardo Ribeiro Adriano (2003-2006 SP), Pablo de Andrade Lima Filho (2004-2004 PE), Rafael Monteiro Macedo (2004-2004 TO), Flávio Leão Rabello (2005-2006 GO), Gustavo Henrique Ferreira (2005-2006 MS), Marcelo Rodrigues Alves (2005-2006 RJ), Alexandre Ferracioli Fusão (2006-2007 SC), Daniela Cruvinel Petto (2006-2007 SP) y Leonardo Silva Galloni (2006-2007 RS).

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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