Historia y evolución del entendimiento:

La historia del Granuloma Eosinofílico se remonta al año 1938, cuando Schaerer diagnosticó una lesión en el cráneo de un niño, inicialmente considerada como mieloma eosinofílico u osteomielitis eosinofílica. Posteriormente fue descrita como una nueva entidad clínica por Otani y Ehrlich en 1940, denominada Granuloma Solitario de Hueso. Farber y Green, en 1942, identificaron su posible relación con la enfermedad de Hand-Schuller-Christian y la enfermedad de Letter-Siwe. En 1944, Jaffe y Lichtenstein introdujeron el término Granuloma Eosinofílico de Hueso, consolidando su asociación con formas sistémicas de la enfermedad, actualmente denominada Histiocitosis de Células de Langerhans.

Introducción y epidemiología:

El granuloma eosinofílico de hueso, que es la forma más común de histiocitosis de células de Langerhans, representa entre el 60% y el 80% de los casos. A pesar de ser una lesión ósea benigna poco frecuente, se presenta principalmente en niños y adolescentes, con predominio del sexo masculino. La mayoría de los casos se presentan en personas menores de 21 años, siendo el grupo de edad más afectado el comprendido entre los cinco y los 15 años. La afectación axial del esqueleto es predominante, afectándose una variedad de huesos, como el cráneo, la pelvis, las costillas y las vértebras, siendo la columna responsable de alrededor del 10% de los casos en niños.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico:

El síntoma más común del Granuloma Eosinofílico es el dolor localizado, muchas veces confundido con otras causas de dolor de cabeza cuando afecta al cráneo. Otras formas de histiocitosis de células de Langerhans pueden presentar síntomas sistémicos, como fiebre y diabetes insípida. El diagnóstico se realiza con base en pruebas de imagen, que revelan una lesión de rarefacción ósea con erosión cortical, además de cambios de laboratorio, como aumento de VSG y PCR.

Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento del granuloma eosinofílico varía según la extensión de la enfermedad. En casos aislados, puede ser eficaz una actitud expectante o una biopsia percutánea seguida de una infusión intralesional de corticosteroides. La resolución espontánea es posible, especialmente en niños, debido al potencial de remodelación ósea. En casos más extensos o con lesiones múltiples puede estar indicado tratamiento sistémico con corticoides y vinblastina. El pronóstico es generalmente bueno, con una tasa de resolución favorable en el 97% de los casos de lesiones solitarias.

Conclusión :

El granuloma eosinofílico de hueso, como forma más común de histiocitosis de células de Langerhans, representa un desafío diagnóstico y terapéutico. Sin embargo, con un enfoque multidisciplinario y opciones terapéuticas adecuadas, la mayoría de los pacientes pueden tener un resultado favorable. Una comprensión profunda de esta entidad clínica es esencial para un tratamiento eficaz y un pronóstico optimista.