Tiene una incidencia máxima en la primera y segunda décadas de la vida, siendo rara a partir de la tercera, con preponderancia 2:1 de hombres sobre mujeres.

Existe mucha controversia respecto a la célula de origen del sarcoma de Ewing, sin embargo estudios más recientes apoyan un origen neuroectodérmico.

El tumor de Ewing afecta principalmente a la región metafisaria de los huesos tubulares largos y la pelvis.

Macroscópicamente la lesión ósea se caracteriza por un color gris blanquecino, de consistencia blanda. Este tumor supera tempranamente la corteza, provocando elevación del periostio con formación subperióstica de hueso nuevo, característica de esta enfermedad, proporcionando una imagen radiológica con apariencia de “piel de cebolla”.

Histológicamente está compuesto por numerosas células pequeñas, redondas y uniformemente distribuidas, similares a los linfocitos, pero de mayor tamaño. La técnica de impregnación con plata en el estudio histológico revela una escasez de fibras de reticulina, que sólo se encuentran alrededor de los vasos, a diferencia de los linfomas en los que se observa una rica red de reticulina. Se puede identificar una cantidad abundante de glucógeno en el citoplasma de las células del sarcoma de Ewing mediante tinción con PAS.

Las manifestaciones clínicas del sarcoma de Ewing son dolor, hinchazón, hipersensibilidad de la parte afectada, circulación colateral, temperatura local elevada y aumento de la velocidad de sedimentación globular, que pueden disfrazarse de osteomielitis. Al principio es posible que no haya cambios radiológicos o que los cambios sean pequeños y mal definidos. A medida que avanza la enfermedad, el tumor induce la formación de grandes áreas de lisis ósea que corroen las trabéculas esponjosas y luego la corteza de adentro hacia afuera, dando a la radiografía una apariencia “apolillada”. Muy tempranamente aparece una masa tumoral extracortical, de gran volumen, que contiene más tumor fuera del hueso que dentro de él.

El diagnóstico diferencial se realiza con osteosarcoma, granuloma eosinofílico, rabdomiosarcoma y osteomielitis.

El tratamiento actual consiste en politerapia preoperatoria, cirugía de resección de la lesión seguida de politerapia postoperatoria. En el tratamiento quirúrgico, tras la resección de la lesión, se puede realizar la reconstrucción del segmento con endoprótesis, injerto óseo de banco e injerto autólogo.

La evaluación de la respuesta a la quimioterapia preoperatoria orienta el tratamiento, tiene valor pronóstico y se realiza mediante el estudio del material resecado durante la cirugía. Esta evaluación se clasifica en grados, a saber:

I  – hasta un 50% de necrosis tumoral

II  – entre el 50% y el 90% de la necrosis tumoral

III  – más del 90% de necrosis tumoral

IV  – ausencia de neoplasia histológicamente viable

         Actualmente, con excelentes respuestas al tratamiento de quimioterapia y expectativas de “cura” de la enfermedad (pacientes con más de quince años de tratamiento, vivos y clínicamente bien), se busca siempre que sea posible el tratamiento quirúrgico con soluciones biológicas, ya que son definitivas y evitar complicaciones derivadas de endoprótesis o injertos de banco, cuya durabilidad es limitada.

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