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Condrosarcoma – Condroma: Historia, Aspectos Clínicos

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Condrosarcoma - Condroma: Historia, Aspectos Clínicos, Clasificación, Diagnóstico Diferencial, Tratamiento, Complicaciones Y Pronóstico

Historia:  En 1920, el Comité de Registro de Sarcoma Óseos de Colegio Americano de Cirugía, compuesto por Ewing, Codman y Bloodgood, publicó la primera clasificación sistemática de los tumores óseos. Esta clasificación englobó una gran variedad de entidades clínico-patológicas que se subdividían básicamente en: 

– Tumores primarios de los huesos.
– Tumores desarrollados en tumores óseos pre-existentes.
– Tumores  derivados de radiación ionizante.
– Tumores que invaden los huesos originados en los tejidos blandos.
– Tumores primarios de las articulaciones.
– Tumores metastásicos no esqueléticos23.

     En 1925, Keiller y posteriormente Phemister, 1930, fueron los primeros en separar el Condrosarcoma de los sarcomas osteogénicos, considerando la distinción entre sus características morfológicas y clínico-radiológica, evolución más lenta y mejor pronóstico. En 1939 el ¨Comité de Registro de Sarcomas óseos¨, incluyó al Condrosarcoma como una entidad distinta.

     Lichtenstein y Jaffe, en 1943, establecen la clara diferencia entre Osteosarcoma y Condrosarcoma. El Osteosarcoma es un tumor productor de osteóide neoplásico, en cambio el Condrosarcoma ocurre a partir del cartílago totalmente desarrolado, muchas veces presentando calcificaciones y osificaciones, pero nunca produciendo osteóide neoplásico2. 

     Definición:El Condrosarcoma e una neoplasia maligna de naturaleza mesenquimal, productora desustancia intersticial y células que asumen aspecto de cartílago hialino, con grados variables de inmadurez y focos de calcificación frecuente. Es la lesión maligna más frecuente después del Osteosarcoma23,24 y el tumor de Ewing (silabus), puede aparecer en cualquier edad, con predominio entre los 30 y 40 años7,11,22, con relatos en la literatura entre 3 y 73 años15.

     El Condrosarcoma ocurre en los huesos de origen endocondral, principalmente en la raíz de los miembros: hombro (Figuras 1 a 3), pelvis (Figuras 4 a 10), costillas y esqueleto axial1, siendo raro en los huesos de origen membranoso11,14,15,24.

     La mayoría de los casos son indoloros y no causan déficit motor. La ocurrencia de fracturas es poco frecuente7,10,13,22 y los pacientes buscan atención después de muchos años de aparecido el tumor, pues los síntomas surgen tardíamente. Huvus11 relató un caso de Condrosarcoma de costilla que progreso durante 15 años, antes de que el paciente buscara atención médica. 

     Las figuras 1 a 10 ilustran grandes Condrosarcomas de la cintura escapular y la cintura pélvica, que evolucionaron lentamente.

Figura 1: Condrossarcoma com lesão na borda medial da escapula.
Figura 2: Extensão do tumor para a região anterior e axilar.
Figura 1: Condrosarcoma con lesión en borde medial de la escápula. Figura 2: Extensión del tumor a región anterior de la axila.
Figura 3: No perfil proeminência superior da lesão. Neoplasia de crescimento lento e muitas vezes indolor.
Figura 3: En perfil, prominencia superior de la lesión. Neoplasia de crecimiento lento y muchas veces indolora.
Figura 4: Grande condrossarcoma implantado no ramo íliopúbico
Figura 4: Gran condrosarcoma implantado en rama iliopúbica.
Figura 5: Corte da peça ressecada, evidenciando as margens e o tecido neoplásico irregular, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação e necrose tumoral.
Figura 5: Corte da peça ressecada, evidenciando as margens e o tecido neoplásico irregular, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação e necrose tumoral. Figura 6: Radiografia após ressecção, com função normal do quadril.
Figura 5: Corte de la pieza resecada, evidenciando los márgenes y el tejido neoplasico irregular de aspecto cartilaginoso, con áreas de calcificación y necrosis tumoral. Figura 6: Radiografía después de la resección con función normal de la cadera.
Figura 7: Outro exemplo no ilíaco - radiografia com lesão na pelve esquerda. Figura
8: Tomografia com focos de calcificação.
Figura 7: Otro ejemplo en Ilíaco - radiografía con lesión de la pelvis izquierda. Figura 8: Tomografía con focos de calcificación.
Figura 9: Ressonância T1 evidenciando grande volume tumoral intra-pélvico.
Figura 10: Captação de contraste pela lesão.
Figura 9: Resonancia T1 evidenciando gran volumen tumoral intra-pelvico. Figura 10: Captación de contraste de la lesión.

Clasificación: Pueden ser clasificados en cuanto a la localización, histología y origen.

     En cuanto a la localización pueden ser:

A- central (Figuras 11 a 15);
B- juxtacortical, paraostal o periostal2,6,23,24 (Figuras 16 y 17);
C- periférico o exofitico, que ocurre sobre osteocondroma28 (Figuras 18 y 19);
D- de tejidos blandos13 (Figuras 20 a 31).

GI=253]

Figura 11: Tumor central, com focos de calcificação, erosão da cortical e alargamento do canal medular.
Figura 11: Tumor central, com focos de calcificação, erosão da cortical e alargamento do canal medular.
Figura 12: Ressonância magnética com focos de calcificação.
Figura 13: Forte captação de contraste no local da lesão.
Figura 12: Ressonância magnética com focos de calcificação.
Figura 13: Forte captação de contraste no local da lesão.
Figura 14: Corte da peça cirúrgica evidenciando tumor que infiltrou os tecidos moles, pelo trajeto da agulha de biópsia.
Figura 14: Corte da peça cirúrgica evidenciando tumor que infiltrou os tecidos moles, pelo trajeto da agulha de biópsia.
Figura 15: As células cartilaginosas nutrem-se por embebição, implantando-se com facilidade. Em detalhe a disseminação iatrogênica do tumor.
Figura 15: As células cartilaginosas nutrem-se por embebição, implantando-se com facilidade. Em detalhe a disseminação iatrogênica do tumor.
Figura 16: Radiografia de condrossarcoma justacortical, com grande tumor provocando impressão na cortical lateral do úmero.
Figura 16: Radiografía de condrosarcoma juxtacortical, con gran tumor produciendo impresión de la cortical lateral del húmero.
Figura 17: Corte da peça evidenciando lesão cartilaginosa com erosão da cortical. O periósteo contorna externamente o tumor.
Figura 17: Corte de la pieza evidenciando lesión cartilaginosa con erosión de la cortical. El periostio contornea externamente al tumor.
Figura 18: Condrossarcoma periférico do fêmur esquerdo, secundário à malignização de osteocondromatose. Observe os osteocondromas na região metafisáriado fêmur direito (um pediculado na face lateral e outro séssil medialmente).
Figura 18: Condrosarcoma periférico de fémur izquierdo secundario a malignización de osteocondromatosis. Observe los osteocondromas en la región metafisaria del fémur derecho ( uno pediculado en cara lateral y otro sésil medialmente).
Figura 19: Na ressonância magnética o condrossarcoma periférico secundário à osteocondromatose do fêmur esquerdo apresenta heterogeinicidade e intensa captação de contraste tanto na periferia como no interior da lesão.
Figura 19: Resonancia magnética con condrosarcoma periférico secundario a osteocondromatosis del fémur izquierdo presenta heterogenicidad e intensa captación de contraste tanto en la periferia como en el interior de la lesión.
Figura 20: Condrossarcoma de tecidos moles da mão.
Figura 21: Apresentando baixo sinal em T1.
Figura 20: Condrosarcoma de tejidos blandos de la mano. Figura 21: Presentando baja señal en T1.
Figura 22: Alto sinal em DP e imagem heterogênea com realce intenso pelo contaste em T1.
Figura 23: Com supressão de gordura e contraste (gadolíneo).
Figura 22: Alta señal en DP e imagen heterogenea con realce intenso a través de contraste en T1. Figura 23: Con supresión grasa y contraste (gadolinio).
Figura 24: Condrossarcoma de tecidos moles na face lateral da coxa esquerda, próximo à patela (abaulamento lateral).
Figura 25: O paciente realizou biópsia em outro Hospital, por incisão horizontal, inadequada.
Figura 24: Condrosarcoma de tejidos blandos en cara lateral del muslo izquierdo, próximo a la rótula (abultamiento lateral). Figura 25: Al paciente le realizaron biopsia en otro Hospital, con incisión transversal inadecuada.
Figura 26: Cintilografia com hipercaptação nos tecidos moles.
Figura 27: Rm mostra a cortical do fêmur preservada.
Figura 26: Centellografía con hipercaptación de los tejidos blandos. Figura 27: RM muestra la cortical del fémur preservada.
Figura 28: RM de Condrossarcoma extra ósseo. Cortes axiais,com lesão apresentando baixo sinal em T1, acometendo a fascia lata.
Figura 29: Em T2 apresenta alto sinal, heterogênio, com evidente infiltração e destruição da fascia.
Figura 28: RM de Condrosarcoma extra óseo. Cortes axiales, con lesión presentando baja señal en T1, comprometiendo la fascia lata. Figura 29: En T2 presenta alta señal, heterogenea, con evidente infiltración y destrucción de la fascia.
Figura 30: Em T1 com supressão verificamos alto sinal.
Figura 31: Captação intensa de contraste.
Figura 30: En T1 con supresión grasa verificamos alta señal. Figura 31: Captación intensa de contraste.

En cuanto a la HISTOLOGÍA presentan diferentes aspectos, y podemos separarlos en:

A) Grado de Anaplasia: clasificándose en grado I, II y III, dependiendo de la celularidad y mitosis atípicas11,24, siendo: 

–Condrosarcoma grado I, bien diferenciado, estructura semejante al cartílago hialino pero con celularidad aumentada, distribución irregular de las lagunas y número variado de células por laguna, por veces binucleadas, hipercomaticas y polimórficas (Figura 10.32);

–Condrosarcoma grado II, moderadamente diferenciado, mayor número de células por lagunas con gran pleomorfismo y desarrollo celular (Figura 10.33);

–Condrosarcoma grado III, indiferenciado, acentuada anaplasia, áreas mixoides, células iniferenciadas y escasa matriz hialina (Figura 34).

B)  Desdiferenciado: áreas nítidas de cartílago maduro y otras áreas de inmadurez, presentando alta celularidad y mitosis atípicas8 (Figura 35);

C)  Mesenquimal: raro, presentando campos de cartílago hialino entrecruzado por neoplasia indiferenciada de células pequeñas y redondas8 (Figura 35);

D)  Células Claras: raro, presentando células redondas con citoplasma claro y vascularizado y con poca atípia celular2 (Figura 37).

GI=265]

     En cuanto al ORIGEN pueden ser:

1- Primario, cuando ocurre en un tejido que no ha tenido lesión previa (Figura 38 y 39).

2- Secundario, que se origina sobre una lesión cartilaginosa benigna preexistente2,3,6,8,13,14,23,24 (Figuras 40 a 44).

Figura 32: Condrossarcoma grau I, que pode apresentar dificuldade no diagnóstico diferencial histológico com o condroma.
Figura 32: Condrossarcoma grau I, que pode apresentar dificuldade no diagnóstico diferencial histológico com o condroma.
Figura 33: Condrossarcoma grau II, maior número de mitoses e desordem.
Figura 34: Condrossarcoma grau III, maior celularidade e atipia.
Figura 33: Condrossarcoma grau II, maior número de mitoses e desordem.
Figura 34: Condrossarcoma grau III, maior celularidade e atipia.
Figura 35: Condrossarcoma desdiferenciado.
Figura 36: Condrossarcoma mesenquimal.
Figura 35: Condrossarcoma desdiferenciado.
Figura 36: Condrossarcoma mesenquimal.
Figura 37: Condrossarcoma de células claras.
Figura 37: Condrossarcoma de células claras.

Quanto à ORIGEM podem ser:

1- Primário, quando ocorre em tecido que não havia lesão prévia (Figuras 38 e 39).

2- Secundário, que se origina sobre uma lesão cartilaginosa benigna preexistente2,3,6.8,13,14,23,24 (Figuras 40 a 44).

Figura 38: Radiografia de condrossarcoma primário no anel obturador da pelve direita.
Figura 38: Radiografía de condrosarcoma primario en agujero obturador de la pelvis derecha.
Figura 39: Tomografia da lesão.
Figura 39: Tomografía de la lesión.
Figura 40: Observe o aspecto do quadril esquerdo deste paciente, portador de Ollier, aos três anos de idade.
Figura 40: Observe el aspecto de la cadera izquierda de este paciente, portador de Ollier, a los tres años d edad.
Figura 41: Paciente com 14 anos.
Figura 42: Após seis anos a lesão cartilaginosa da região trocanteriana apresentou degeneração sarcomatosa, condrossarcoma secundário.
Figura 41: Paciente de 14 años. Figura 42: Después de seis años, la lesión cartilaginosa de la región trocanterica presenta degeneración sarcomatosa, condrosarcoma secundario.
Figura 43: Aos vinte anos, paciente com encondromatose múltipla, unilateral (doença de Ollier). A lesão do quadril degenerou-se para condrossarcoma.
Figura 43: Aos vinte anos, paciente com encondromatose múltipla, unilateral (doença de Ollier). A lesão do quadril degenerou-se para condrossarcoma.
Figura 44: Ressecado o 1/3 proximal do fêmur com a musculatura glútea (com margem). Reconstruido com prótese total do quadril constrita.
Figura 44: Resección de 1/3 proximal del fémur con la muscilatura glútea (con margen). Reconstrucción con prótesis total de cadera constreñida.

  El condrosarcoma secundario ocurre en la enfermedad de Ollier o en el Sindrome de Maffucci en 20 a 30% de los casos2,29
pudiendo ocurrir también a partir de un encondroma único, aunque es rara esta situación.

     Puede incluso ocurrir a partir de la capa cartilaginosa de un osteocondroma solitario, menos de 1%, o en la osteocondromatosis múltiple, cerca del 10%2 y más raramente secundario a la enfermedad de Paget.

     Cuando en un osteocondroma se observa aumento de la lesión después de la maduración esquelética,  se debe pensar en la posibilidad de malignización.

     Esta malignización es caracterizada por aumento del espesor de la capa cartilaginosa mayor de 2cm29, calcificaciones irregulares, aparición de dolor y aspecto heterogéneo de la lesión2,6.

     Debido a las características morfológicas y del comportamiento clínico distintos, consideramos didáctico discutir individualmente sobre la incidencia, aspectos clínicos, radiográficos y anatomopatólogos de cada subtipo: 

1. Condrosarcoma Central o Convencional:

     Es el más frecuente de los condroarcomas, correspondiendo al 90%. Representa entre 10,0 a 14,5% de todos los tumores malignos primarios2,23.

     Según Dahlin y Jaffe afecta a hombres y mujeres igualmente, en cuanto para otros autores la prevalencia por el sexo masculino varia de 10%6,9,14,29 a cerca de 70% conforme Schajowicz2.

     Ocurre mas frecuentemente en adultos entre 30 a 60 años2,14,24,29.

     Su localización es mas frecuente en el segmento proximal del fémur, del húmero y de la tibia; siendo raro en huesos cortos2,23.

     El dolor puede ser un síntoma insidioso por varios años, evolucionando con crecimiento lento, aumento de volumen, restricción de la movilidad, permaneciendo la piel a veces roja y caliente23. Por ser poco sintomático, muchas veces la fractura patológica es la primera manifestación de dolencia2,24.

     La radiografía muestra lesión metafisáriaradiolúcida, sustituyendo la medular ósea. El tumor crece en dirección de la epífisis a la diáfisis y rodea la cortical interna, provocando lesiones en saca bocado. Puede ocurrir expansión de la porción medular del hueso, con insuflación cortical (Figuras 45 y 46). 

Figura 45: Lesão radiotransparente, erosão da cortical interna, insuflação e expansão da porção medular do osso com espessamento da cortical medial.
Figura 45: Lesión radiolúcida, erosión de la cortical interna, insuflación y expansión de la porción medular del hueso con engrosamiento de la cortical medial.
Figura 46: coloração branco-azulada, focos de calcificação e lóbulos. Neste caso houve erosão da cortical e extravazamento do tumor.
Figura 46: Coloración blanco-azulada, focos de calcificación y lóbulos. En este caso hubo erosión y extravasamiento del tumor.

 La radiografía evidencia calcificaciones frecuentes (Figura 47). Esta se origina de la neoangiogenesis del tejido blando cartilaginoso que se degenera. Este proceso de acelerado en los condrosarcomas y  lento en las lesiones cartilaginosas benignas y de bajo grado. Las calcificaciones pueden ser salpicadas, en focos algodonosos o anillos23,2,24,13,6,29,5.

     El mapeo óseo ayuda al estadiamiento del tumor (Figura 48). La resonancia magnética y la tomografía son importantes para evaluar la extensión intramedualar y compromiso extra-óseo de la lesión2.

     La microscopía presenta coloración blanco-azulada con focos de calcificación amarillenta, formando lóbulos separados por septos de tejido conjuntivo y áreas de necrosis2,24,6,14 (Figura 49 y 50).

Figura 47: Lesão radiotransparente, com erosão da cortical interna em saca bocado, insuflação, expansão da porção medular do osso e focos de calcificação salpicados.
Figura 47: Lesión radiolúcida, con erosión de la cortical interna en saca bocado, insuflación, expansión de la porción medular del hueso y focos de calcificación salpicados.
Figura 48: Lesão única, hipercaptante no fêmur direito.
Figura 48: Lesión única, hipercaptante del fémur derecho.
Figura 49: foto de segmento da diáfise femoral. A cirurgia com ressecção oncológica é o procedimento mais importante para a cura deste tumor.
Figura 49: Foto del segmento de la diafisis femoral. La cirugía con resección oncológica es el procedimiento más importante para la cura de este tumor.
Figura 50: aspecto macroscópico do corte da peça. Verificamos focos de calcificação, espessamento e erosão em saca bocado da cortical interna.
Figura 50: Aspecto macroscópico del corte de la pieza. Verificamos focos de calcificación, engrosamiento y erosión en saca bocado de la cortical interna,

Histológicamente, el condrosarcoma central muestra hipercelularidad, núcleos grandes, a veces binucleados, polimorfismo, atipia, matriz mixoide intercelular y la invasión y destrucción del hueso trabecular adyacente. Esta histología puede también presentar bajo o alto grado de diferenciación.

      Las lesiones de bajo grado pueden confundirse con tumores cartilaginosos benignos, ya que la diferencia histológica de estos tumores  es sutil. Se considera una lesión de bajo grado cuando hay celularidad, atipia, polimorfismo y celulas binucleadas en grado moderado12 (Figura 51).

    En los de alto grado hay hipercelularidad, atípias y polimorfismo acentuado, con varias figuras mitóticas en matriz intercelular mixoide14,12.

Figura 51: Histologia do caso anterior com grau moderado de atipia celular. Condrossarcoma grau I / II.
Figura 51: Histología del caso anterior con grado moderado de atípia celular. Condrosarcoma grado I/II.

2. Condrosarcoma Yuxtacortical (o de superficie)
     También llamado parostal o periostal, estos tumores se desarrollan en la superficie ósea. Son raros, representan 20% de los condrosarcomas en general son de bajo grado e inciden en adultos jóvenes23. Se ubican en la región metadiafisaria de los huesos largos con preferencia a la región posterior y distal del fémur, anterior y proximal de la tibia y proximal del húmero14.

     La lesión envuelve la cortical, con márgenes mal definidos y crecen de modo mas rápido que un condrosarcoma convencional. Presentan consistencia endurecida, generalmente indolora y sin signos de flogosis en la piel subyacente23 (Figura 52 a 60).
En la  variable altamente maligna ha erosionado la cortical, presenta tumor palpable y tejidos blandos dolorosos2.

Figura 52: Radiografia da coxa direita, com lesão justacortical na face medial da diáfise femoral.
Figura 52: Radiografía de muslo derecho con lesión yuxtacortical en cara medial de la diáfisis femoral.
Figura 53: Tomografia mostrando lesão justacortical, sem comprometimento do canal medular.
Figura 53: Tomografía mostrando lesión yuxtcortical, sin compromiso del canal medular.
Figura 54: Tomografia com densidade para tecidos moles, evidenciando calcificações na musculatura da coxa e tumor heterogênio.
Figura 54: Tomografía con densidad para los tejidos blandos evidenciando calcificaciones en la musculatura del muslo y tumor heterogéneo
Figura 55: Tomografia com densidade para osso, com tumor extracortical envolvendo a superfície do fêmur, na face lateral, anterior e medial.
Figura 55: Tomografía con densidades para hueso, con tumor extracortical envolviendo la superficie del fémur, en la cara lateral, anterior y medial.
Figura 56: Corte da peça cirúrgica com o condrossarcoma justacortical, apenas na superfície do osso. Observe que a medular óssea e a cortical interna apresentam aspecto normal.
Figura 56: Corte de la pieza quirúrgica con el condrosarcoma yuxtacortical, apenas en la superficie del hueso. Observe que la medular ósea de la cortical interna presenta aspecto normal.
Figura 57: Condrossarcoma justacortical da extremidade distal do fêmur.
Figura 58: RM em T1 verificamos o comprometimento anterior, lateral e posterior extracortical
Figura 57: Condrosarcoma yuxtacortical de la extremidad distal del fémur. Figura 58: RM en T1 verificamos el comportamiento anterior, lateral y posterior extracortical.
Figura 59: corte da peça mostrando o envolvimento da superfície do osso, sem invasão da medular. Figura 60: RM com forte captação de contraste.
Figura 60: RM com forte captação de contraste.
Figura 59: Corte de la pieza mostrando el envolvimiento de la superficie del hueso, sin invasión de la medular. Figura 60: RM con fuerte captación de contraste.

  En la radiografía se puede ver lesión de rarefacción ósea, transparente, con focos de calcificaciones entre la cortical ósea erosionada y el periostio elevado.

Macroscopicamente el diagnóstico es una lesión mayor de cinco centímetros, lobulada y adherida a la superficie del hueso.

La microscopia es similar al condrosarcoma convencional. Nódulos del tumor pueden invadir los tejidos blandos periféricos.

3. Condrosarcoma periférico o exofitico: Diferenciandose del tipo yuxtacortical, pues surge a partir de un osteocondroma pre-existente. Se debe considerar malignización de un osteocondroma cuando presenta crecimiento de la lesión después de la maduración esquelética, sin trauma previo o fricción repetitiva.

     La radiografía presenta tumores de gran volumen, con áreas radiopacas en la periferia, de aspecto globoso u ovoide, superficie lisa o multilobulada, calcificando la porción central, fuertemente implantado en el hueso huésped, aparentando ser un tumor vegetante o que no siempre se confirma, pues tiene limites externos bien definidos23.
     Crecen mas lentamente que el de tipo central y frecuentemente son grandes al diagnóstico12,14.
     Este tipo de condrosarcoma se trata con resección adecuada. Se debe hacer resección parietal de la porción ósea donde se  encuentra insertado el condrosarcoma29,12, evitándose la disección roma de la superficie de la lesión.

     En la degeneración sarcomatosa ocurre aumento del grosor de la capa cartilaginosa, con calcificaciones irregulares y dolor en donde anteriormente no había dolor2,4.

     Son más frecuentes en el ilíaco y en la escápula, seguido de la región proximal del fémur, distal del fémur, proximal del húmero y proximal de la tibia3,12,23,29.

     Las figuras 61 a 103 ilustran ejemplos de condrosarcoma periférico, secundarios a osteocondroma, con diferentes aspectos, las principales localizaciones en frecuencia. 

Figura 61: Condrossarcoma secundário à osteocondroma. Na TC observamos o aspecto característico da exostose (cortical do osso continuando-se com a cortical da lesão e a medular do osso com a medular da lesão).
Figura 61: Condrosarcoma secundario a osteocondroma. En TC observamos el aspecto característico de exostosis (cortical del hueso continuandose con la cortical de la lesión medular del hueso con medular de la lesión).
Figura 62: Na cintilografia a captação mostra atividade da lesão, após a maturidade esquelética.
Figura 62: En la centellografía la captación muestra actividad de la lesión, después de la madurez esquelética.
Figura 63: Queixa de dor e aumento da lesão na radiografia.
Figura 63: Queja de dolor y aumento de la lesión en la radiografía
Figura 64: A Ressonância em T1 é heterogênea e há grande captação de contraste.
Figura 65: A biópsia nem sempre é positiva e deve-se operar com margem oncológica, pois há áreas de osteocondroma e áreas de condrossarcoma.
Figura 64: La RM en T1 es heterogénea y es grande la captación de contraste. Figura 65: La biopsia no siempre es positiva y se debe operar con margen oncológico, pues hay áreas de osteocondroma y condrosarcoma.
Figura 66: Na osteocondromatose a incidência de degeneração é dez vezes maior e é mais frequênte quando a lesão é na raíz do membro. O mapeamento mostra captação do lado esquerdo, no ilíaco e na perna.
Figura 66: En la osteocondromatosis la incidencia de degeneración es de diez veces mayor y más frecuente cuando la lesión es en la raiz del miembro. El mapeo muestra captación del lado izquierdo, en ilíaco de la pierna.
Figura 67: Na hemipelve esquerda trata-se de condrossarcoma.
Figura 68: A radiografia exibe a lesão da osteocondromatose na perna.
Figura 67: En la hemipelvis izquierda se trata de un condrosarcoma. Figura 68: La radiografía exhibe la lesión de osteocondromatosis en la pierna.
Figura 69: TC destaca a agressividade da lesão do iliaco esquerdo. Figura 70: Na RM em T1 vemos áreas de baixo sinal e áreas de sinal intermediário.
Figura 70: Na RM em T1 vemos áreas de baixo sinal e áreas de sinal intermediário.
Figura 69: TC destaca la agrasividad de la lesión del ilíaco izquierdo. Figura 70: En la RM en T1 vemos áreas de baja señal y áreas de señal intermedia.
Figura 71: Em T2 sem supressão vemos áreas de alto sinal e de sinal intermediário.
Figura 72: T1 com supressão revela que a lesão é heterogenea.
Figura 71: En T2 sin supresión vemos áreas de alta señal y señal intermedia. Figura 72: T1 con supresión grasa revela que la lesión es heterogénea.
Figura 73: Em T1, com supressão e contraste, verificamos a captação em um tumor sólido.
Figura 74: Em FFE destaca-se alguns focos de calcificação.
Figura 73: En T1, con supresión grasa y contraste, verificamos captación en un tumor sólido. Figura 74: En FFE destacándose algunos focos de calcificaciones.
Figura 75: Hipercaptação na cintilografia óssea, sugerindo aumento de atividade metabólica.
Figura 76: A arteriografia revela hipervascularização.
Figura 75: Hipercaptación en centellografía ósea, sugiriendo aumento de actividad metabólica. Figura 76: La arteriografía revela hipervascularización.
Figura 77: Aspecto cirúrgico do tumor, que deve ser ressecado com margem oncológica.
Figura 78: Radiografia do pós operatório imediato.
Figura 77: Aspecto quirúrgico del tumor, que debe ser resecado con margen oncológico. Figura 78: Radiografía del post-operatorio inmediato.
Figura 79: Rx da peça
Figura 80: Comparando com o corte anatômico verificamos a correspondência das calcificações e da grande capa de cartilagem.
Figura 79: Rx de la pieza. Figura 80: Comparando con el corte anatómico verificamos lo que corresponde a las calcificaciones y la gran capa de cartílago.
Figura 81: Osteocondromatose em paciente adulto, com aumento de volume da coxa esquerda. Discreto aumento da temperatura local e dor.
Figura 81: Osteocondromatosis en paciente adulto, con aumento de volumen del muslo izquierdo. Discreto aumento de la temperatura local y dolor.
Figura 82: Radiografia do fêmur esquerdo com volumoso osteocondroma séssil, com a superfície externa borrada, sem contornos nítidos.
Figura 82: Radiografía de fémur izquierdo con osteocondroma voluminoso sésil, con la superficie externa borrada, sin contornos nítidos.
Figura 83: TC com janela para osso.
Figura 84: TC com janela para tecidos moles.
Figura 83: TC con ventana para hueso. Figura 84: TC con ventana para tejidos blandos.
Figura 85: Tumor na face medial, áreas de baixo sinal.
Figura 86: Calcificação, heterogenicidade e intensa captação na periferia e no interior da lesão.
Figura 85: Tumor en cara medial, áreas de baja señal. Figura 86: Calcificaciones, heterogenicidad e intensa captación en la periferia y en el interior de la lesión.
Figura 87: Lesão na região metadiafisária proximal da tíbia, condensante, com bordas irregulares e focos de calcificação com aspecto algodonoso.
Figura 87: Lesión en región metafisaria proximal de tibia, densa, con bordes irregulares en focos de calcificación con aspecto algodonoso.
Figura 88: Radiografia mostrando continuidade da lesão com o osso e deformidade da cortical posterior, sugerindo degeneração de osteocondroma.
Figura 88: Radiografía mostrando continuidad de la lesión con el hueso y deformidad de la lesión cortical posterior, sugiriendo degeneración del osteocondroma.
Figura 89: Aspecto clínico.
Figura 90: Tomografia caracterizando o osteocondroma pré-existente e a lesão irregular da degeneração sarcomatosa.
Figura 89: Aspecto clínico. Figura 90: TC caracterizando el osteocondroma pre-existente y la lesión irregular de la degeneración sarcomatosa.
Figura 91: RM em T1 com áreas de baixo sinal e sinal intermediário.
Figura 92: RM em T2 com aspecto heterogênio e alto sinal.
Figura 91: RM en T1 con áreas de baja señal y señal intermedia. Figura 92: RM en T2 con aspecto heterogéneo y alta señal.
Figura 93: T1 com supressão e contraste caracterizando a agressividade da lesão. Áreas de baixo sinal com focos de calcificação, outras de sinal intermediário e alto sinal. Forte captação de contraste, principalmente na periferia do tumor. Isto é caracteristico neste tipo de condrossarcoma por aumento da capa cartilaginosa.
Figura 93: T1 con supresión grasa y contraste caracterizando la agresividad de la lesión. Áreas de baja señal con focos de calcificación, otras de señal intermedia y alta señal. Fuerte captación de contraste, principalmente en la periferia del tumor. Esto es característico en este tipo de condrosarcoma por aumento de la capa cartilaginosa.
Figura 94: RM coronal T1 mostrando lesão heterogênea, exofítica, com bordas irregulares. A biópsia pode mostrar apenas áreas de osteocondroma.
Figura 94: RM coronal T1 mostrando lesión heterogénea, exofitica, con bordes irregulares. La biopsia puede mostrar apenas áreas de osteocondroma.
Figura 95: Nestes casos devemos tratar sempre como condrossarcoma e ressecar o tumor com margem.
Figura 96: Deve-se ressecar o tumor com margem, principalmente na superfície.
Figura 95: En estos casos debemos tratar siempre como condrosarcoma y resecar el tumor con margen. Figura 96: Se debe resecar el tumor con margen, principalmente en la superficie.
Figura 97: A exposição deve ser ampla, sem abrir a fina camada de tecido frouxo que recobre a lesão, procurando-se evitar a recidiva local. A degeneração sarcomatosa é mais frequênte na superfície da lesão.
Figura 97: La exposición debe ser amplia, sin abrir la fina capa de tejido débil que cubre la lesión, procurandose evitar la recidiva local. La degeneración sarcomatosa es mas frecuente en la superficie de la lesión.
Figura 98: Aspecto após a ressecção parietal do tumor, removendo uma faixa de tecido ósseo sadio na profundidade da lesão. Observe o aspecto macroscópico normal do leito cirúrgico.
Figura 98: Aspecto después de la resección parietal del tumor, removiendo una fascia de tejido óseo sano en la profundidad de la lesión. Observe el aspecto macroscópico normal del lecho quirúrgico.
Figura 99: Peça ressecada em bloco.
Figura 100: Radiografia da peça cirúrgica realçando a heterogeneidade da lesão.
Figura 99: Pieza resecada en bloque. Figura 100: Radiografía de pieza quirúrgica resaltando lo heterogéneo de la lesión.
Figura 101: Radiografia pós operatória em perfil, com bom aspecto, sem sinais de recorrência.
Figura 101: Radiografía lateral post-operatoria, con buen aspecto, sin signos de recurrencia.
Figura 102: Radiografia mostrando cicatrização do leito ósseo cruento, que se encontra em remodelação.
Figura 102: Radiografía mostrando cicatrización del lecho óseo cruento, que se encuentra en remodelación.
Figura 103: Paciente curado do condrossarcoma periférico, exofítico, que cresceu sobre um osteocondroma. Função normal do membro operado.
Figura 103: Paciente curado del condrosarcoma periférico exofitico, que crece sobre un osteocondroma.

 El diagnóstico histológico del condrosarcoma bien diferenciado es un desafío.

     El mismo aspecto histológico de irregularidades la disposición del numero de células dentro de la matriz condróide, con alteraciones nucleares de hipercromasia, discreto pleomorfismo y alguna mitosis atípicas, pueden representar entidades diferentes: condrosarcoma, cuando están situados en raíces de miembros y condroma cuando se encuentran en los pies y manos.

     La microscopía ha descrito los condromas de las manos y los pies, semejantes al condrosarcoma central23.
     Los datos de la historia clínica, la localización y los aspectos de imagen deben ser valorizados para la conclusión del diagnóstico y la definición de la conducta adecuada12,14,23.

4. CondrosarcomaMesenquimal

     Descrito inicialmente por Lichtenstein y Bernstein en 195916, es extremadamente raro24. La mayor casuística, treinta casos, fue publicada por Salvador18.

     Caracterizado por áreas de cartílago diferenciada, alternadas por tejido mesenquimático con células redondeadas o fusiformes, altamente vascularizadas con patrón hemangiopericitico2 (Figura 104).  

     Presenta discreto predominio del sexo femenino, ocurre entre la segunda y tercera década de la vida2,6,14, surge frecuentemente en las extremidades inferiores, los maxilares, mandíbula y costillas. El dolor y el aumento de volumen son los principales síntomas clínicos2.

     Puede semejar al condrosarcoma convencional.

     Radiográficamente tiene aspecto agresivo29 con compromiso de los tejidos blandos y metástasis pulmonares frecuentes12.

     Presenta alto grado de malignidad, con pequeñas células azules redondeadas y fusiformes que rodean islas de cartílago, de apariencia benigna bien diferenciada, patrón semejante al hemangiopericitoma24,29.

     Las células asemejándose a condroblastos indiferenciados6.

     Macroscópicamente presentan áreas de coloración blanco-grisácea o colorada, de consistencia blanda alternada con áreas endurecidas, de aspecto cartilaginoso y focos de calcificación.

Figura 104: Histologia de condrossarcoma mesenquimal. Áreas de cartilagem diferenciada, entremeada por células redondas e fusiformes, com vasos de padrão hemangioperiocítico, encontrado no tecido mesenquimatoso.
Figura 104: Histología de condrosarcoma mesenquimal. Áreas de cartilago diferenciado, entrelazadas por células redondas y fusiformes, con vasos de patrón hemangiopericitico, encontrado en tejido mesenquimatoso.

5.Condrosarcoma de Células Claras.

     Neoplasia rara, localizada en las epífisis de los huesos largos y compuesto por células redondas con citoplasma abundante, claro y numerosas células gigantes2,24,29 (Figura 105).

     Afecta esencialmente a los adultos e involucra al fémur proximal, húmero y tíbia2,29.

     La radiografía muestra como una lesión epifisaria, bien definida, semejante al tumor de células gigantes (T.C.G)2 o al condroblastoma, interpretado por algunos autores como la evolución maligna de esta neoplasia4.

     La duda diagnóstica con un condroma puede ocurrir, debiéndose siempre considerar la agresividad radiográfica para la definición de la conducta adecuada.

Figura 105: Histologia de condrossarcoma de células claras. Células redondas, com citoplasma claro e células gigantes.
Figura 105: Histología de condrosarcoma de células claras. Células redondas, con citoplasma claro y células gigantes.

6. Condrosarcoma Desdiferenciado

     Es un sarcoma altamente anaplásico junto a un condrosarcoma maligno de bajo grado, presentando transición abrupta entre ambos29 (Figura 106).

     Puede tener aspecto de fibrohistiocitoma maligno, fobrosarcoma, osteosarcoma o rabdomiosarcoma2,29.

     Aparece en la pelvis y los huesos largos, particularmente al fémur o húmero. Ocurre en pacientes mayores de los veinte años de edad y presenta pico de incidencia entre los 40 y 50 años, sin predilección entre hombres o mujeres.

     En radiografía las lesiones son semejantes al condrosarcoma común, mas la presencia de un área mayor de destrucción cortical sugiere lesión agresiva29.

Figura 106: Histologia de condrossarcoma desdiferenciado. Áreas nítidas de cartilagem madura, com áreas de imaturidade, caracterizada por celularidade alta e mitoses atípicas.
Figura 106: Histología de condrosarcoma desdiferenciado. Áreas nítidas de cartílago maduro, con áreas de inmadurez, caracterizada por alta celularidad y mitosis atípicas.

Diagnóstico Diferencial:

    Presenta diagnóstico diferencial con la miositisosificante, o fibroma condromixóide, o T.C.G., o linfoma no Hodgkin6,23,29 y con un quiste óseo aneurismatoco, por ser de carácter multiloculado. Histológicamente, el subtipo cortical asemeja al condroma, al osteocondroma, al condroblastoma y al osteosarcoma de superficie16.

     El condrosarcoma de células claras tiene condrocitos malignos con citoplasma claro, células gigantes tipo osteoclastos y formación de hueso reactivo intralesional causando confusión con osteosarcoma.

     El osteosarcomamesenquimal es formado por islas de cartílago hialino bien diferenciado circundado por laminas de células pequeñas y redondas, que  asemejan al hemangiopericitoma y sarcoma de Ewing14.

     El condroma central de los huesos largos, o condrosarcoma y el infarto óseo son muchas veces de difícil diferenciación, necesitando acompañamiento clínico y radiológico para evaluar la progresión de una lesión, antes de definir la conducta. La biopsia muchas veces no es definitiva para el diagnóstico12,23,29.

Tratamiento:

     El tratamiento del condrosarcoma es quirúrgico25, dibiendo elegir una resección amplia, incluyendo el trayecto de la biopsia13,21.

     La radioterapia es ineficaz6, no controla esta neoplasia. Para las lesiones de alto grado se puede discutir la indicación de quimioterapia utilizando el protocolo para sarcomas de grandes células, basado en antraciclicos9999. Para el condrosarcomamesenquimal, que presenta predominio de células pequeñas e indiferenciadas, cuando esta indicada la quimioterapia recae sobre el protocolo de tratamiento del tumor de Ewing.888

     En ambos casos la respuesta a la quimioterapia suele ser mala6. El tratamiento de esta neoplasia debe ser particularizado para cada subtipo clínico: 

–    Condrosarcoma central:presenta altos índices de cura con la cirugía adecuada, por lo tanto no se puede subestimar su tratamiento con curetajeintralesional seguido de métodos adyuvantes complementarios, sea con fenol, nitrógeno liquido, electrotermia o laser CO221.

     De esta manera. En caso de dusa diagnóstica entre condroma y condrosarcoma de grado I es preferible observar la evolución de la lesión, pues es sabido que la biopsia no será concluyente, ya que el diagnóstico diferencial histológico entre condroma y condrosarcoma de grado I es difícil.

     En algunos casos, estas lesiones pueden ser tratados con cirugía conservadoras sin la realización de biopsia previa21. 

     Cuando los exámenes de imagen: radiografía, TAC y RM, muestran una lesión central, sin erosión de la cortical interna, de grosor normal y sin dolor, se debe reevaluar dentro de tres meses, si no hay  alteración se repite evaluación en seis meses y si permanece inalterado se programa reevaluaciones anuales.

     Si en cualquier momento hubiese alteración del cuadro clínico o de la imagen, se debe tratar como condrosarcoma central, realizándose la resección amplia de la lesión y reconstrucción con endoprótesis no convencional, osteosíntesis con injerto autólogo u homólogo o cirugía ablativa conforme a la necesidad de cada caso.

     En experiencia de esto autores no es necesario operar un condroma indoloro, cuando es hallazgo casual, sin características de agresividad radiologíca. Realizar curetajeintralesional, con adyuvante local e injerto o cemento, no dará necesidad de observación cuidadosa. En caso de que el examen anatomopatológico de toda el curetaje revele un condrosarcoma, será mucho peor volver a operar esta región ya manipulada quirúrgicamente. 

     Hay varios casos de ¨condroma¨ que  la histología del curetajeintralesional corroboró el aspecto de la biopsia de ¨condroma¨ y sin embargo tuvieron evolución desfavorable. El seguimiento de los exámenes de imagen de estos pacientes revelaran que estaba creciendo ¨nueva¨ lesión  local y que se trataba ahora de un condrosarcoma.

     En estos curetajes puede ocurrir diseminación local, a distancia y hasta diferenciación a condrosarcoma, empeorando significativamente el pronóstico.

–  CondrosarcomaYuxtacortical, el tratamiento es esencialmente quirúrgico, pudiéndose realizar la resección parcial parietal EJEMPLO cuando es posible , procedimiento eficaz y de menor morbilidad en relación a la resección segmentaria.

     El perimísio de los tejidos blandos alrededor debe ser removido como margen oncológico, para evitar la recurrencia local.

     Es importante resaltar que cuando ocurre crecimiento de una exostosis ósea después de la madurez esquelética, calcificaciones espesas, sin relación con fricción o trauma, probablemente se trate de un condrosarcoma.

     Esta situación, una muestra de biopsia negativa no excluye la posibilidad de malignidad de la lesión restante, debiéndose realizar la cirugía de resección con margen oncológico, con especial atención a la superficie de la lesión.

–  Condrosarcoma Mesenquimal,  tiene la necesidad del control local con cirugía amplia, pudiendo eventualmente tener indicación de quimioterapia con cisplastina y doxirubicina9999.

–  Condrosarcoma Desdiferenciado, como el Condrosarcoma de Células claras, se debe realizar el control local con cirugía amplia y quimioterapia con cisplatina y doxirubicina9999.

Complicaciones:

     El curetajeintralesional del condrosarcoma puede llevar a la recurrencia local de la enfermedad y a desdiferenciación histológica mas agresiva.

     Los casos de condrosarcomadesdiferenciados, las metástasis hematógenas para los pulmones son frecuentes, pudiendo presentar diseminación linfática y recidiva local29. Muchos condrosarcomas presentan tendencia de diseminación local14, consiguiendo tamaños enormes y tornándose inoperables, causando muerte por compresión o complicaciones de la propagación local.

     La recidiva local aumenta la incidencia de metástasis pulmomares21.

 

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Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

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